赵 巍，何云燕

    (1.广西柳州市工人医院儿科，广西 柳州 545003；2.广西医科大学第一附属医院儿科，广西 南宁 530021)

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一种以朗格汉斯细胞(langerhans cells，LCs)增生为特征的一组病变实体。其具有一系列独特的临床特征，常累及多个器官、系统，因而该病临床症状与预后，可以因受累器官、年龄的不同，而表现出较大差异。LCH 目前病因不明，可能涉及基因突变、病毒感染以及肿瘤微环境的影响，且发病机制存在较大的争异，其争论点在于病损是属于树突状细胞(dendritic，DC)的恶性转变还是属于炎症浸润。目前LCH 在治疗上采用分型、分级而分治的策略，并取得较大的治疗进展。本文将就LCH 的特点及治疗作一综述，旨在为该病的诊治提供参考。

    1 LCH 疾病特点

    1.1 流行病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是少见疾病，可在任何年龄发病，但其发病高峰为1～3岁、且男性多于女性[1-3]。可见，LCH 好发于儿童，其在儿童中发病率为4～8 ppm，而成人发病率为1～2 ppm。成人LCH 很少见，最常受累的部位为皮肤、骨骼和肺。其中，30%～80%的LCH 患者存在皮肤损害，且可以经过皮肤病理活检确诊，约有2%仅累及皮肤单器官的LCH 患者，除少数严重病例，大多不经治疗可自限好转[4，5]。

    1.2 病理特点 LCH 的特征性病灶由病理性朗格汉斯细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞等组成，且常因病灶成熟度不同而有所差异，在病灶周围聚集较多的淋巴细胞[6]。病理性朗格汉斯细胞形态学上类似单核-巨噬细胞，胞质含特征杆状细胞器即Birbeck 颗粒，中央有纹状体，末端偶见呈网球拍状或囊状扩张[7，8]。然而，病理性朗格汉斯细胞不预示多灶性病变，也不可以用于提示临床预后。此外，LCH 免疫组化病变是以CD1a 阳性、S-100 蛋白阳性为特征[9，10]。S-100 蛋白可见于许多细胞表面，诊断LCH 时敏感度高，可特异度低。目前，新发现的郎格素(Langerin)与Birbeck 相关密切，集中在病理性朗格汉斯细胞中且敏感度和特异性都高，并可用于代替Birbeck 颗粒[11]。

    1.3 诊断 由于LCH 可以累及多个系统，临床表现差异较大，初诊时常涉及多个专业科室，而骨科、皮肤科、神经肿瘤外科等医师缺乏对此病的认识，缺乏统一的诊治标准，容易出现临床的误诊、误治[4，5]。目前，LCH 的诊断主要是依据国际组织细胞协会2013年颁布的LCH 评估与治疗的新版指南[12-14]：依据临床表现和典型的LCH 病理细胞 ......