葛萍萍，许利剑

    (南京医科大学第二附属医院普外科，江苏 南京 210011)

    阑尾肿瘤(appendiceal neoplasm，AN)主要来源于上皮组织和间叶组织，阑尾黏液性肿瘤(appendiceal mucinous neoplasms，AMN)属于阑尾上皮性肿瘤，是一种阑尾特征性黏液上皮增生伴有细胞外黏液和推挤性肿瘤边缘的肿瘤[1]，在临床上较为少见。数据统计显示，AN 占美国所有胃肠道恶性肿瘤的0.4%～1%，在切除的所有阑尾标本中最终病理诊断为AMN 的仅占0.2%～0.3%[2]。AMN 在发病初期常因右下腹痛或右下腹肿块等症状被误诊为阑尾炎性疾病，初发症状也可能是因肿瘤侵犯周围脏器出现的非胃肠道表现[3]。在疾病进展过程中，AMN 患者还可能会出现阑尾破裂或穿孔，大约20%的AMN 患者会发展形成假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)[4]。PMP 是以黏液性肿瘤产生的黏液在腹腔内积聚并再分布为典型特征的一种临床综合征，在临床上更为少见。由于多数患者阑尾切除术中或术后病理才确诊为AMN，可能延误患者临床诊治。目前，AMN 分类和术后病理诊断仍缺乏统一的标准，不利于规范和制定AMN 诊疗指南。因此，本文对AMN的病理分型、诊断及治疗方式进行综述，旨在为规范AMN 的分类标准和为临床诊治提供思路，以减轻患者的痛苦。

    1 病理分型

    1842 年，Rokitansky 等首次提出了“阑尾黏液囊肿”这一概念；1940 年，McDonald 和Woodruff 将其简单分为良性黏液囊肿和囊腺癌；2010 年，世界卫生组织(World Health Organization，WHO)将其分为黏液性腺瘤、低级别阑尾黏液性肿瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)和黏液性腺癌[5]。随着诊断术语的不断更新，AMN 的分类系统逐渐多元化。2016 年，Carr NJ等[6]基于2012 年国际腹膜表面肿瘤小组会议和2016 年修订的Delphi 共识协议，发表了一份关于腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)及其相关阑尾肿瘤的共识声明，提出了“高级别阑尾黏液性肿瘤(high-grade appendiceal mucinous neoplasm，HAMN)”这一术语。在此共识声明中，AMN(非神经内分泌来源)被分为以下几种组织学类型[6，7]：阑尾锯齿状病变和息肉等前驱病变、LAMN、HAMN、黏液性腺癌、伴有印戒细胞的低分化黏液腺癌(印戒细胞≤50%)和(黏液性)印戒细胞癌(印戒细胞>50%) ......