周百川，王 刚，徐阿曼

    (1.安徽医科大学第一附属医院普外科，安徽 合肥 230022；2.安徽省立医院普外科，安徽 合肥 230002)

    侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis，AF)又名硬纤维瘤或韧带样纤维瘤(desmoid tumor，DT)，是一种较为罕见的，具有局部侵犯性的肿瘤，发病率为2/100 万～5/100 万，男女发病比例为1∶1.71，发病年龄相对较轻[1]。该病多以无痛性肿块为首发症状，病理学多具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征，呈梭形、短梭形、多角形、星芒状、波浪状等多种形态[2]。根据其发生部位，AF 可分为腹外型、腹壁型及腹内型，其中以腹壁型多见[3]。临床上该病症状、体征及影像学表现较不典型，因此明确诊断依赖于病理检查。目前病理诊断主要依赖免疫组化中β-catenin、Desmin 及Vim 等相关免疫标记物的阳性表达，但除β-catenin 以外的指标阳性率相对有限，明确的临床诊断仍需更多有力的标记物。转录因子E3(TFE3)基因位于人类染色体Xp11.2 位点，其经Xp11.2 易位作用在促进肾细胞癌、上皮样血管内皮瘤等肿瘤的发病中已经得到了深入的研究[4，5]。现有研究也表明[6]，TFE3 在腹内型AF 的鉴别诊断方面有较好的价值。因此，为加强对腹壁型AF 的认识，明确TFE3 在腹壁型AF 病理诊断中的意义，本研究收集了22 例腹壁型AF 患者的临床病理及预后资料，对进行免疫染色的组织切片结果进行分析，以期为相关临床诊治工作提供参考。

    1 材料与方法

    1.1 材料 收集安徽医科大学第一附属医院及安徽省立医院2005 年3 月-2021 年2 月收治的22 例腹壁型AF 患者的临床资料。本研究经医院伦理委员会批准，患者知情同意。纳入标准：①结合术前资料及术后病理明确诊断为AF，诊断结果经2 名高年资病理科医师复核；②病变仅位于腹壁，未侵及腹外及腹内组织；③临床资料记录完善。纳入患者多因无症状腹部肿块就诊，1 例患者既往曾因腹壁型AF 行手术治疗3 次，其余患者均否认家族性、遗传性病史及既往AF 病史。从22 例纳入患者中随机选取10 例组织蜡块重新制片 ......