刘小勇，覃凤娴，唐 宁，韦 维，韦鸿健，巢 薇

    (1.柳州市柳铁中心医院检验科，广西 柳州 545007；2.广西医科大学第四附属医院医学检验科，广西 柳州 545005；3.华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科，湖北 武汉 430030)

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura，TTP)是一种血栓性疾病，以多器官内微血栓广泛形成为特点，发病时累积多个系统，病情凶险[1，2]。其发病机制主要是先天性或者后天性的vWF 裂解蛋白酶活性(ADAMTS13)缺乏，导致超大分子血管性血友病因子(UL-vWF)多聚体裂解障碍[3-5]，进一步促进血小板血栓形成，造成各重要脏器组织缺氧、坏死及功能障碍[6，7]。血栓的形成易引起血流中的红细胞破裂，溶血发生。因此TTP 发生时机体会出现明显的血小板减少及溶血性贫血，并由此引发的一系列神经症状，肾脏损伤以及发热，即所谓的三联征和五联征[8-11]。然而，对于隐匿性TTP患者，其三联征或五联征往往不明显，给临床的诊断及治疗带来极大困难。由于TTP 患者病情凶险，进展迅速，死亡率极高[12]，临床急需可靠的实验指标来协助评估患者的治疗预后[13]。鉴于TTP 的疾病进展主要是由于血小板血栓形成不断形成，导致溶血性贫血及器官损伤。本研究选择反映机体溶血的敏感指标间接胆红素(I-Bil)，血栓评估敏感指标血浆D二聚体(DD)，以及反映心肾重要脏器功能指标肌钙蛋白Ⅰ(cTNⅠ)及肌酐(Crea)等进行研究，检测它们在TTP 疾病进展过程中的变化，以期为TTP 的病情预后提供可靠的评估依据。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集2019 年1 月-2022 年12 月柳州市柳铁中心医院收治的符合TTP 诊断标准[9]的确诊患者35 例为试验组。其中男13 例 ......