于鹏飞，铁 鑫，赵礼婷

    (北京大学人民医院 北京市100044)

    获得性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)是一种以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的自身免疫性疾病。其发病率约1.5/(10万·年)，多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病、围生期女性等[1]。有研究显示，50%的获得性血友病表现为特发性，12%～18%常继发于自身免疫病，10%发生在围生期，10%～12%继发于恶性肿瘤[2]。2020年1月4日，我院收治1例剖宫产后8个月因卵巢黄体囊肿破裂行腹腔镜手术发现凝血指标，表现APTT延长，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ活性降低，APTT纠正试验即刻及2 h不能纠正为特点的获得性血友病患者，由外院转入我院后经激素应用、输注凝血酶原复合物及凝血因子Ⅶa等相关治疗与护理后，患者凝血因子Ⅷ活性较前升高。现将护理体会报告如下。

    1 临床资料

    患者女，25岁，剖宫产术后8个月。患者入院前14 d出现右下腹腹痛且进行性加重，伴呕吐及少量阴道出血，就诊于某区医院，考虑右侧卵巢黄体囊肿破裂。急诊行腹腔镜探查术+右侧卵巢黄体囊肿剥除术，术中出血200 ml，腹腔内积血2500 ml，术后监测血常规HGB 105 g/L(术后1 h)、89 g/L(12月25日)、68 g/L(12月27日)，凝血功能APTT 91.9 s(12月24日)、87.5 s(12月25日)、99 s(12月27日)，发现凝血功能异常，主要表现为APTT延长，HGB进行性下降且最低降至60 g/L，查凝血因子VIII、IX、XII活性降低，APTT纠正试验即刻及2 h不能纠正，请血液科及我院会诊，诊断获得性血友病后转至我院急诊，急诊予奥硝唑、头孢呋辛抗感染、巴曲停止血、输血400 ml及血浆400 ml治疗，为进一步诊治收入院。入院时患者轻度贫血貌，腹部腹带加压包扎，打开后可见纵向陈旧性手术瘢痕及腔镜术后瘢痕，切口局部轻度压痛。查凝血分析提示：APTT 110.2 s；凝血因子Ⅷ抑制物测定 384.0 Bethesda，凝血因子Ⅷ显著缺乏；凝血因子Ⅶ活性定量105.3%；凝血因子Ⅷ活性定量0.3%；凝血因子Ⅸ活性定量111%；凝血因子ⅩⅡ活性定量17.0% ......