室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗
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摘要：目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的最佳外科治疗方法。方法 对2001年1月至2004年6月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA-IVS患儿进行回顾性研究。患儿年龄34d至2岁8月，平均(8.00±9.04)月；体质量4.2—10 kg，平均(6.67±1.86)kz。合并畸形：11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭，右心室流出道肥厚性狭窄10例，右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例。手术方法：非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例；低温或浅低温体外循环下行右心室—肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8例；Glenn手术1例；Fontan手术1例。结果 术后死亡2例(18.2%)，此2例均有严重的右心室发育不良，其中1例行右心室流出道疏通+加宽术，1例行Fontan手术，均死于右心衰竭。8例获得随访，时间1月至3年，平均为13月。8例患儿经皮氧饱和度均大于0.90。肺动脉瓣轻度狭窄1例；右心室流出道轻度狭窄1例。结论 PA-IVS一旦诊断应尽快手术治疗；手术效果与右心室发育程度有密切关系。
关键词：室间隔完整型肺动脉闭锁；Fontan手术；G1enn手术
中图分类号：R 654.2
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