□天津市第三中心医院副主任医师 刘 娜等

    渐冻人科普知识系列之一——早期的临床表现

    肌萎缩侧索硬化(ALS)，也被称为运动神经元病，由于患者感觉身体像是被冰冻住，也称之为渐冻人症。该病是由于大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，还会累及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。

    2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。ALS属于少见病，但由于该病病情重，为致残性疾病，预后差，目前尚无特效治疗方法，一旦患病对于患者及家庭都带来巨大挑战。需要患者、家属、医生三方面来共同面对疾病，战胜疾病!

    小张，32岁女性，最近身上出现多个部位不固定的肉跳，上网一搜ALS可以有肉跳，吓得赶紧到医院就诊，经过检查最终排除ALS，单纯的肉跳大多是由于劳累或心理原因引起的，一般不会是ALS。

    ALS临床上主要有两种起病类型，一种是以肢体起病型，早期可仅表现为单侧手的无力萎缩，多为大鱼际肌、第一骨间肌萎缩无力，患者会出现无法完成需要手部任务的症状，例如扣扣子、写字或用钥匙开锁等。也有少数患者以单下肢无力萎缩起病。由于该病主要累及运动神经系统，患者一般不出现疼痛麻木等感觉症状，多伴有肉跳，逐渐进展到四肢肌肉进行性萎缩无力，随着疾病进展患者还可出现言语不清、吞咽困难、舌肌萎缩等症状，最终可累及呼吸肌发生呼吸衰竭。

    另一种是延髓起病型，早期可以表现为吞咽困难，言语不清，声音嘶哑，一些患者只表现为这些延髓受累的症状，也有一部分患者会逐渐出现四肢的肌肉无力、肌肉萎缩。这一类型患者更容易出现呼吸衰竭，需要引起高度关注。

    当然这些症状还需要和其他一些疾病鉴别，因此出现这些症状就应该及时就医，进行相应检查以尽早诊断。

    (刘娜)

    渐冻人科普知识系列之二——诊断流程

    首先，当然是由专科医生进行完整的病史询问和体格检查，对起病形式、病程演变、肌无力的分布、是否存在反射亢进、痉挛等运动神经元损害进行初步评估，这一过程同时也是ALS与其他疾病鉴别的重要环节。

    如果诊察的结果高度怀疑ALS，下一步要完善哪些检查呢？

    1.肌电图

    肌电图可用来发现运动神经元也就是前角细胞及其以下包括周围神经、肌肉的病变 ......