付 喆

    发育性髋关节发育不良(DDH)是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位三种形式。

    一、认识DDH

    1.发育性髋关节发育异常

    “DDH”是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一，也是最常见的儿童髋关节疾患，指因某种因素导致患儿出生时或在以后的生长发育过程中出现股骨头与髋臼对位的异常(股骨头完全或部分脱出于髋臼之外)或髋臼形态的异常(髋臼发育不良)。

    它包括髋臼畸形、股骨近端畸形或两者均有畸形，分为三种类型：①完全脱位，即股骨头全部位于髋臼之外。②半脱位，即股骨头部分位于髋臼之外，头臼之间仍有接触。③髋臼发育不良，即髋臼陡而直，髋臼对股骨头覆盖不良，但股骨头仍位于髋臼内。

    曾经很多年这一疾患被称为先天性髋脱位(CDH)，认为其主要是先天性出生缺陷，在出生前股骨头就存在脱位。后来，专家们注意到某些患儿在出生时髋关节并没有脱位，是稳定的或轻度不稳定的髋关节，但在出生后由于一些原因逐渐发展为半脱位或脱位的髋关节，或者尽管未发生股骨头位置异常，但髋臼发育不良持续不改善。

    因此，DDH的概念更全面地涵盖了婴幼儿髋关节结构异常的病理形式，同时强调其是一种动态发育性疾患，会随着生长发育而发生改变，或逐渐好转或进一步加重，需要我们持续观察至骨发育成熟(男孩一般15岁，女孩一般14岁)。

    2.发生DDH的病因

    目前DDH确切的病因尚未完全明了，其发生率大概在1‰～3‰，可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、关节韧带松弛、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。如果把髋关节发育比喻成一颗种子在土壤里生长，那DDH的病因其实归根结底既有“种子”的问题，也有“土壤”的问题。

    “种子”问题即内源性因素，即髋关节(髋臼和股骨近端)本身的发育存在问题，原发性髋臼或股骨近端结构异常，这种情况早期干预可以好转，但内源性问题未能解决，髋关节异常容易再出现。

    目前中国、日本等地区对高发人群进行基因检测，发现了一些易感基因，但不同种群存在明显的差异性，其明确的基因定位仍不明确。女胎在胎内对母体松弛素(多肽类激素)敏感，容易导致髋关节韧带松弛，这是一种作用在髋关节外的内源性因素 ......