自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。在小儿,其发病率约占全部溶血性贫血的1/4,77%发生于<10岁小儿,男性略高于女性。

    病因和发病机制

    根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两种。

    温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性两种。温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤,如卵巢皮样囊肿。

    冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。根据抗体的不同,冷抗体型AIHA可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。冷凝集素综合征中自身抗体为凝集素性IgM,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体;阵发性冷性血红蛋白尿中的自身抗体则为D-L抗体,是一种17S的IgG抗体。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

    本病发生机制尚未阐明,有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

    患者红细胞通常认为是正常的,但其表面吸附的红细胞自身抗体,可通过巨噬细胞介导的溶血机制导致AIHA红细胞损伤。此外,细胞毒性淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关 ......