原发性肾病综合征临床路径(2010年版)
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原发性肾病综合征临床路径及标准住院流程
适用对象 第一诊断为原发性肾病综合征(Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04)。
诊断依据 根据《诸福棠实用儿科学》(胡亚美、江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第7版)。
●眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
●尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥(+++)，尿蛋白定量>50 mg/(kg·日)或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>2。
●血液生化检查：血清白蛋白<30 g/L伴或不伴血清胆固醇>5.72 mmol/L。
●排除继发性疾病。
, 百拇医药 治疗方案的选择根据《诸福棠实用儿科学(第7版)》(人民卫生出版社)、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
●对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
●首选糖皮质激素治疗。
●对于频繁复发/激素依赖(激素耐药)的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺(CTX)、环孢霉素A、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等。
标准住院日为7～14天
进入路径标准 ①第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。②当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
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入院后第1～2天
必需的检查项目 ①血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；②24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；③肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；④免疫球蛋白、补体；⑤乙肝；⑥PPD试验；⑦腹部B超；⑧胸片，心电图。
根据患者病情可选择 丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。
治疗开始于诊断第1天
治疗方案与药物选择
水肿的治疗 双氢克尿塞1 mg/kg，2～3次/日，加用安体舒通或呋塞米1～1.5 mg/kg，2～3次/日。严重水肿或血浆白蛋白<15 g/L，可输注血白蛋白0.5～1 g/kg，辅以静脉输注呋塞米1～1.5 mg/kg。
糖皮质激素治疗 可分以下两个阶段。①诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60 mg/(m2·日)或2 mg/(kg·日)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80 mg/日，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。②巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2 (最大剂量60 mg/日)，共6周，然后逐渐减量。
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难治性NS的治疗难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗。常用药物有：①环磷酰胺(CTX) ：剂量2～3 mg/(kg·日)分次口服8周，或8～12 mg/(kg·日)静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200 mg/kg，或每月1次静注，500 mg/(m2·次)，共6次。②环孢素A(CsA)：剂量3～7 mg/(kg·日)或100～150 mg/(m2·日)，调整剂量使血药谷浓度维持在80～120 ng/ml，疗程2年。③霉酚酸酯(MMF)：剂量20～30 mg/(kg·日)或800～1 200 mg/m2，分次口服(最大剂量1 g，2次/日)，疗程12～24个月。④他克莫司(FK506)：剂量0.1～0.15 mg/(kg·日)，维持血药浓度5～10μg/L，疗程12～24个月。⑤甲基强的松龙冲击治疗：剂量15～30 mg/(kg·次)，1次/日，3天为1个疗程。
出院标准①水肿减轻或消退。②血压稳定。③没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。
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变异及原因分析①治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。②若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。
原发性肾病综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征(ICD-10:N04)
患者姓名：_____ 性别：_____年龄：_____
门诊号：_____ 住院号：_____
住院日期：_____年_____月_____日
出院日期：_____年_____月_____日
标准住院日：7～14天, http://www.100md.com(陈锐)