限制性心肌病的诊断与治疗
限制性心肌病病理特征及临床表现
病理特征 限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但心室壁厚度正常或接近正常。心内膜与心肌纤维化使心室舒张功能发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍；心室腔缩小，使心室的充盈受限制；心室的顺应性降低，回心血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
临床表现
一般表现 本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。
心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
体征 包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，第二心音正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
限制性心肌病的并发症
心力衰竭 限制性心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环瘀血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
心律失常 限制性心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支传导阻滞和期前收缩等。
动脉栓塞 本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环瘀血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
心包积液 心包积液的形成与以下因素有关：①心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环瘀血及静脉压力升高。②久病患者长期营养不良，可伴低蛋白血症。
限制性心肌病的诊断要点、相关检查及治疗
诊断要点 ①心室腔和收缩功能正常或接近正常；②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊本病；④实验室检查：血常规示血中嗜酸细胞增多。
相关检查
X线检查 病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺瘀血。个别患者尚可见心内膜钙化影。
心电图检查 P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和右束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。
超声心动图 是确诊限制性心肌病的重要方法。约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150毫秒，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为E峰≥1.0 m/秒，A峰≤0.5 m/秒，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短，≤70毫秒。
心导管检查 是鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但限制性心肌病患者左、右心室舒张压差值常>5 mm Hg，右心室舒张末压<1/3右心室收缩压，右心室收缩压常>50 mm Hg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
心内膜心肌活检 是确诊限制性心肌病的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化3种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。
CT和磁共振 鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。限制性心肌病心包不增厚，心包厚度≤4 mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
放射性核素心室造影 右心型限制性心肌病造影的特点：①右心房明显扩大伴核素滞留；②右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；③肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；④左心室位相及功能一般在正常范围。
治疗 本病以对症治疗为主。
治疗心力衰竭 利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。
手术治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。
心脏移植治疗有效，但需在恶病质出现前进行。, http://www.100md.com(马沛然)
病理特征 限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但心室壁厚度正常或接近正常。心内膜与心肌纤维化使心室舒张功能发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍；心室腔缩小，使心室的充盈受限制；心室的顺应性降低，回心血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
临床表现
一般表现 本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。
心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
体征 包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，第二心音正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
限制性心肌病的并发症
心力衰竭 限制性心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环瘀血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
心律失常 限制性心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支传导阻滞和期前收缩等。
动脉栓塞 本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环瘀血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
心包积液 心包积液的形成与以下因素有关：①心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环瘀血及静脉压力升高。②久病患者长期营养不良，可伴低蛋白血症。
限制性心肌病的诊断要点、相关检查及治疗
诊断要点 ①心室腔和收缩功能正常或接近正常；②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊本病；④实验室检查：血常规示血中嗜酸细胞增多。
相关检查
X线检查 病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺瘀血。个别患者尚可见心内膜钙化影。
心电图检查 P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和右束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。
超声心动图 是确诊限制性心肌病的重要方法。约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150毫秒，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为E峰≥1.0 m/秒，A峰≤0.5 m/秒，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短，≤70毫秒。
心导管检查 是鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但限制性心肌病患者左、右心室舒张压差值常>5 mm Hg，右心室舒张末压<1/3右心室收缩压，右心室收缩压常>50 mm Hg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
心内膜心肌活检 是确诊限制性心肌病的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化3种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。
CT和磁共振 鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。限制性心肌病心包不增厚，心包厚度≤4 mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
放射性核素心室造影 右心型限制性心肌病造影的特点：①右心房明显扩大伴核素滞留；②右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；③肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；④左心室位相及功能一般在正常范围。
治疗 本病以对症治疗为主。
治疗心力衰竭 利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。
手术治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。
心脏移植治疗有效，但需在恶病质出现前进行。, http://www.100md.com(马沛然)