肾病综合征(NS)是一组常见的临床症候群，由弥漫的肾小球病变所导致，它的原发病可为全身系统性病变，也可寻找不到任何病因，称之为原发性NS。本文就原发性难治性NS的诊断和治疗简述如下。

    难治性肾病综合征的诊断

    所谓难治性NS是指足量激素治疗>12周病情仍未缓解或激素依赖、或先有疗效而后又复发的NS，该病症经久不愈可诱发严重感染、急性肾功能衰竭、血栓栓塞综合征等严重的并发症，最终发展成为终末期肾病(ESRD)，给患者带来巨大的身心负担和经济负担，甚至危及生命。

    难治性NS有两方面的涵义，一方面是部分合并明显血尿和(或)高血压和(或)贫血及肾功能减退的非典型NS患者，他们对激素抵抗，病理上多为重症IgA肾病(IgAN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)和膜增生性肾炎(MPGN)等；另一方面是部分本来对激素敏感的NS患者，病理上多为微小病变(MCD)、IgM肾病(IgMN)和轻度IgAN等，但由于合并感染、高凝血症和血栓栓塞形成或由于种种原因导致常规激素治疗无效。

    难治性肾病综合征的治疗

    对于存在合并症的难治性NS，只要祛除导致NS的种种因素，然后运用常规的治疗方案，还能使不少患者肾病缓解，取得满意的临床疗效。而对于真正的难治性NS运用常规的激素诱导治疗很难奏效，多需采取二线、三线的降蛋白尿免疫抑制药物或特殊的治疗方法，才能取得疗效。

    激素是临床治疗NS患者最常使用，也是最有效的药物。然而难治性NS患者已对常规的激素治疗无反应，因而常需联合运用细胞毒药物增加巩固疗效，或改用其他免疫抑制药物治疗才能达到较好的疗效。

    激素冲击疗法 运用大剂量激素冲击治疗，能迅速、完全地抑制一些酶的活性，并使激素特异性受体达到饱和，在短时间内发挥激素抗炎的最大效应；另一方面大剂量激素的免疫抑制及利尿效应也较常规剂量更为明显。因而它可用来治疗对常规激素无效的难治性NS，可使部分患者肾病得以缓解 ......