累及气道的复发性多软骨炎12例临床特点分析(1)

http://www.100md.com 2017年5月14日 中国社区医师2017年第19期

     摘要目的：探讨累及气道的复发性多软骨炎的临床特点。方法：收治累及气道的复发性多软骨炎患者12例，回顾性分析其临床资料。结果：12例患者均有声嘶、咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、气短等。肺功能检查为阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍。胸部CT检查主要表现为气道壁不同程度的增厚、软骨钙化、气道塌陷狭窄、肺部感染和肺不张。支气管镜检查可见气道黏膜充血水肿、软骨环模糊或消失。骨扫描检查可见肋软骨、甲状软骨和四肢关节病变。治疗包括糖皮质激素、抗感染、免疫抑制剂等，11例症状减轻，1例治疗无效。结论：累及气道的复发性多软骨炎的临床表现多种多样，有时会误诊。对呼吸道症状反复发作患者，要提高警惕，逐步进行肺功能、胸部CT、支气管镜及骨扫描等检查，做到及时诊断，并进行有效治疗。

    关键词复发性多软骨炎；气道；临床特点

    复发性多软骨炎(RP)是一种病因未明、临床少见的疾病，临床特点表现为软骨组织反复发作的炎症和软骨组织破坏，并有多系统受到累及。Pearson等于1960年首次命名该病。RP临床表现千变万化，临床比较容易误诊。目前没有对RP的特异性检查诊断方法，而是通过临床表现、实验室数据、影像学检查以及受累软骨部位的活检来确诊。约半数患者呼吸系统受累常导致预后不佳，严重者导致死亡。我院2006年1月-2016年1月收治RP患者12例 ......