脊髓空洞症
病因及发病机制
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,确切病因及发病机制目前尚不十分清楚,大致有以下几种学说。
先天发育异常:认为脊髓空洞症是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致,其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常,也有家族发病的报道。
机械因素:先天性延髓下疝畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下腔,导致脑脊液进入脊髓中央管,中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大,最终形成交通型脊髓空洞。
继发于其他疾病:脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。
病 理
基本病理改变是空洞形成和胶质增生,其范围大小不一。脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。空洞壁不规则,镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性变;空洞内有清亮液体填充,成分与脑脊液相似,也可为黄色液体 ......
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