关键词 皮肤黏膜淋巴结综合征 诊断 治疗 进展

    doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.07.009

    川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。

    川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。

    病 因

    本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说^[1]、感染免疫介导学说^[2]等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说^[3]。由于病因未明 ......