3 VLCFA聚集与脑的功能

    过氧化物酶体与线粒体一样，都能经β一氧化途径氧化脂肪酸。线粒体主要氧化短链(≤C6)和中长链(C8—C20)的直链脂肪酸，而过氧化物酶体的底物谱更加广泛，除氧化长链脂肪酸外，主要氧化极长链脂肪酸(very long chain fatty acids，VLCFA.≥C22)、2-甲基支链脂肪酸和多不饱和脂肪酸等。VLCFA在过氧化物酶体中的氧化需经转运、活化和β-氧化3个步骤。VLCFA先由过氧化物酶体膜上的转运体ABCDl (ATP-bindingcassette，sub-family D，memberl)转运至过氧化物酶体内，然后由膜上的脂酰辅酶A合成酶催化生成脂酰辅酶A而活化，再由过氧化物酶体β一氧化途径进行分解。过氧化物酶体有两条β一氧化途径，一条与直链脂肪酸的氧化有关，由脂酰辅酶A氧化酶1 (acyl CoA oxidase l，ACOXl)、L一双功能蛋白(L-bif'unctional protein，LBP)、硫解酶(thio-lase A/B，THLA/B)组成；另一条与支链脂肪酸的氧化有关，由脂酰CoA氧化酶3(acyl CoA oxi-dase 3 ......