【摘 要】 目的：探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。方法：对子宫PEComa 3例病例，进行病理形态学和免疫组化回顾。结果：5例PEComa病例(包括子宫3例、阴道2例)，均表达上皮样细胞及梭形细胞。5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记，且HMB45、Melean-A均表达阳性。至少随访15个月均无复发或转移。结论：妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征，免疫组化可以辅助诊断。

    【关键词】 血管周上皮样细胞分化的肿瘤；病理形态学；免疫组化

    【中图分类号】R732.2 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517(2015)13-0130-01

    血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)，是由具有独特表现的血管周上皮样细胞构成。PEComa具有发病部位广泛的特点，多发于肝脏与肾脏，在子宫、肺等器官中也可发生。PEComa 家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤( angiomyolipoma，AML) 、肺透明细胞“糖”瘤( clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST) 、淋巴管肌瘤病( lymphangioleio-myomatosis ......