向开敏,王学锋

    1948年 Mirizzi报道了一种 “功能性肝管综合征”,是指结石嵌顿在胆囊管、胆囊颈压迫肝总管引发阻塞性黄疸[1],后将其命名为 Mirizzi综合征。目前对 Mirizzi综合征的完整定义是胆囊颈或胆囊管的结石嵌顿伴胆囊炎症、压迫或波及肝总管而发病[2],引起周围组织增生、炎症和肝总管狭窄,临床上表现为胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列临床症候群。Mirizzi综合征发生率仅占胆囊结石的0.1%[3],占腹腔镜胆囊切除病例的0.3%[4]。Mirizzi综合征无明显的临床症状和体征,术前诊断相对困难,术中易引起胆管损伤,且修复处理较为棘手。近年来腹腔镜胆囊切除术作为胆囊结石的常用术式在临床上广泛应用,但以往通常将Mirizzi综合征作为腹腔镜胆囊切除术的禁忌证,近年来在腹腔镜下 Mirizzi综合征的诊断、治疗取得了一定进展,现综述如下。

    1 发病机制与病理特点

    1940年 Mirizzi根据术中胆道造影所见提出了 “肝总管有生理括约肌功能”的观点,并在 1948年首次报道了 Mirizzi综合征,认为其发病可能与 “肝总管有生理括约肌功能”有关,但 1983年 Lubbers证明肝管上不存在引起阻塞性黄疸的括约肌。现在一般认为 Mirizzi综合征发生的解剖学基础是胆囊管过长且与肝总管平行,相邻的两管之间有时缺如,中间仅隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜;有时周围组织形成一鞘状结构,将胆囊管与肝总管包裹在内。当结石嵌顿在胆囊管时,肝总管就很容易受压坏死形成瘘,结石可骑跨在瘘口上,引起胆管部分或完全梗阻。

    目前认为引发 Mirizzi综合征的因素有以下两种机制:一是慢性和 (或)急性炎症改变导致胆囊萎缩后与肝总管粘连并引起继发性的肝总管狭窄,二是巨大结石直接压迫造成胆囊管和肝总管管壁坏死,进而形成胆囊肝总管。但上述两种机制并不截然分开。

    Mirizzi综合征有以下几种病理特征:(1)胆囊管与胆总管平行;(2)胆囊管及胆囊颈嵌顿结石;(3)肝总管阻塞;(4)反复出现的胆管炎。

    2 临床分型

    最初关于 Mirizzi综合征的分型是由Mcsherry及其同事在 1982年提出的,建议按内镜下逆行胰胆管造影 (ERCP)表现将 Mirizzi综合征分为 2型[5]:Ⅰ型仅有结石压迫胆管,Ⅱ型有胆囊胆管瘘的形成 ......