朱 玲，薛 梅，王志东，闫洪敏，刘 静，丁 丽，王恒湘

    重型再生障碍性贫血 (severe aplastic anemia，SAA)起病急，病情重，死亡率高，目前以免疫抑制剂及异基因造血干细胞治疗为主。近十余年来，随着新型免疫抑制剂问世及异基因造血干细胞移植 (allo-HSCT)包括单倍型HSCT的深入研究和广泛开展，SAA的疗效得到很大改观。目前，对于年轻的SAA患者，人类白细胞抗原 (HLA)配型相合的allo-HSCT是优先选择，但对于无全相合供者且药物治疗无效的严重患者，非亲缘全相合、单倍型相合移植亦不失为选择之一。我院2009年4月—2010年9月分别采用亲缘HLA配型全相合、非亲缘全相合、单倍型相合allo-HSCT方法，共治疗8例SAA，取得较好疗效，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 8例SAA患者中男5例，女3例，年龄3～52岁，中位年龄13.4岁;SAA-Ⅰ型5例，SAA-Ⅱ型3例;除1例 (例4)外，其余患者均接受过包括环孢素A(CSA)在内的多种免疫抑制剂治疗;诊断至进行移植的时间为2～12个月，中位时间为5.1个月。8例中4例为父母提供的单倍型相合未去T细胞造血干细胞移植，1例为胞弟提供的全相合造血干细胞移植，3例为中华骨髓库提供的非亲缘全相合移植 (见表1)。SAA诊断及分型采用国际再生障碍性贫血研究组标准。

    1.2 预处理方案 单倍型相合预处理方案:氟达拉滨 (FLU)30 mg·m-2·d-1(-10～ -7);环磷酰胺 (CTX)50 mg·kg-1·d-1(-6 ～ -3);马利兰 (BU)4 mg·kg-1·d-1(-10～ -9);抗 T淋巴细胞球蛋白 (ATG)20 mg·kg-1·d-1(-4～-1)或者抗胸腺细胞球蛋白5 mg·kg-1·d-1(-4～-1)。非亲缘及亲缘全相合移植预处理方案:FLU 30 mg·m-2·d-1(-10 ～ -5)，CTX 60 mg·kg-1·d-1(-4 ～ -3)，ATG 5 mg·kg-1·d-1(-4 ～ -1)。

    1.3 造血干细胞移植类型 亲缘及非亲缘全相合采用外周血造血干细胞移植，供者经 rhG-CSF 5～10μg·kg-1·d-1动员，用药5～6 d经血细胞分离机SC-3000PLUS分离外周血干细胞。单倍型相合移植采用外周血及骨髓造血干细胞混合移植。rhG -CSF(惠尔血)5 μg·kg-1·d-1动员 ......