刘 文，吴 侠，李峰敏，郭媛媛，宋 辉，董 平，于艺冰

    1 全血细胞减少的病因诊断步骤 (见图1)

    图1 全血细胞减少的病因诊断步骤Figure 1 Procedures for etiological diagnosis of pancytopenia

    1.1 首先检查外周血判断有无全血细胞减少并初步判断病因检测外周血，如果白细胞、红细胞、血红蛋白及血小板均低于参考值的下限，则可诊断为全血细胞减少，同时制作血涂片镜检，根据外周血的血象特点初步判断其病因。

    1.1.1 白细胞及中性粒细胞减少 当白细胞和中性粒细胞减少时，应观察有无中性粒细胞核左移和中毒颗粒、有无异常淋巴细胞、有无幼稚细胞及其他异常细胞。如白细胞<2.0×109/L、中性粒细胞<0.5×109/L，考虑粒细胞缺乏症[2];如白细胞>2.0×109/L、中性粒细胞>0.5×109/L考虑粒细胞减少症，然后再结合红细胞形态和血小板情况综合分析其病因。急性再生障碍性贫血、放化疗后、低白细胞白血病等均可出现全血细胞减小而导致粒细胞缺乏。外周血出现幼稚细胞时应注意白血病的可能，出现其他异常细胞时应注意有无淋巴瘤、骨髓转移瘤、多发性骨髓瘤等。

    1.1.2 观察红细胞形态 应注意红细胞形态及平均红细胞体积 (MCV)、平均红细胞血红蛋白含量 (MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC)、红细胞分布宽度 (RDW)及网织红细胞 (Ret)计数等。全血细胞减少伴MCV缩小或增大、MCHC降低或正常应考虑造血原料缺乏所致的缺铁性贫血(IDA)、巨幼细胞性贫血 (MA)等[3];外周血中出现幼稚细胞，同时伴有网织红细胞增多应考虑溶血性贫血等。

    1.1.3 血小板异常 应注意血小板的数量、体积及分布宽度等。如血小板明显降低同时伴有白细胞和血红蛋白减少，应考虑再生障碍性贫血、急性白血病等，放化疗治疗后也可出现类似表现。

    1.2 全血细胞减少诊断后应结合临床表现决定下一步的实验室检查项目

    1.2.1 全血细胞进行性减少伴感染、淤斑、淋巴结肿大，或伴有黄疸时应考虑血液系统疾病，需进一步行骨髓像检查、免疫球蛋白检查、溶血相关检查、必要时行骨髓活检和淋巴结活检等。

    1.2.2 患者伴有明显的发热、肌肉关节疼痛、多器官功能损害时应考虑结缔组织病 ......