甘 雨，张鸿飞，朱世殊，霍翠华

    Dubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson syndrome，DJS)于1954年由Dubin和Johnson首先描述，属于先天性非溶血性黄疸，为常染色体隐性遗传性疾病，由于肝细胞的先天缺陷，结合胆红素及其他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍，致使血清结合胆红素增高[1-2]，临床上以慢性持续性或间歇性黄疸为主要特征。国内DJS病例少见，易误诊。现将我院2002—2011年确诊的30例DJS患者的临床资料总结分析如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 30例DJS患者中，男25例，女5例。年龄3～43岁，平均24.2岁，均经肝组织活检确诊。

    1.2 方法 回顾性分析30例DJS患者的临床表现、实验室检查及诊治情况。

    2 结果

    2.1 临床表现 30例患者中，26例有皮肤、巩膜黄染和小便发黄;6例乏力，右上腹隐痛不适;5例家族中有类似患者;2例有肝掌。

    2.2 实验室检查 血常规均正常。尿胆红素均阳性。血生化检查:血清总胆红素为26.3～249.6 mol/L ......