段庆宁，沙 红，李 琪，李 红

    川崎病 (kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征 (MCLS)，1967年Kim等[1]首先报道，近40年来对该病的研究已经进入了相当广泛的领域。该病多见于婴幼儿，临床表现复杂，以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变，全身多系统可受累，常累及冠状动脉，20%～30%可发生冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，心血管系统的并发症是导致患儿死亡的主要原因。目前在美国和日本，已取代风湿热成为儿科常见的后天性心脏病的主要原因，并可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一[2]。近年来，很多研究发现，患儿在川崎病病程的各期均可能存在不同程度的冠状动脉损伤和心肌缺血，同时也出现了很多检验项目和检查手段用于评价冠状动脉损伤和心肌缺血的程度。若能早期发现患儿的冠状动脉、心肌的损害，并进行干预，将会明显提高患儿的生存率和生活质量。

    1 川崎病概述

    1.1 病因及发病机制 川崎病的病因及发病机制仍不清楚[3-4]，目前认为可能与血管炎症过度的免疫活化、T细胞介导的异常免疫应答和因子的级联放大效应导致血管内皮系统广泛损害有关[5]。

    1.2 诊断标准 川崎病的诊断标准:1998年第三届国际川崎病会议修订的诊断标准:(1)不明原因的发热，持续5 d或更久;(2)双侧结膜充血;(3)口腔及眼部黏膜弥漫性充血，唇红及干裂，并呈杨梅舌;(4)发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指、趾端出现膜状脱皮;(5)躯干部多形性红斑，但无水疱及结痂; (6)颈部淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达15 mm或更大。以上6条主要临床症状中至少满足5条即可确诊。

    1.3 病程及临床分期[6]川崎病病程第一期为急性发热期，病程1～11 d，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般为病程的11～21 d，多数体温下降，症状缓解，指趾末端出现膜状脱皮及血小板计数(PLT)增多。重症病例可持续性发热，发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗死、动脉瘤破裂。多数患儿在第4周进入第三期，即恢复期，一般为病程的21～60 d，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即可逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞，发生心绞痛、心功能不全、缺血性心肌病，可因心肌梗死而危及生命。

    2 川崎病的心血管损害

    川崎病心血管损伤中以冠状动脉病变最为多见，包括冠状动脉瘤、狭窄或阻塞，均可对心功能产生影响 ......