闫永龙，潘雅东，郑桂敏，班爱军

    原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最后导致肝纤维化和肝硬化的疾病，可能与自身免疫有关。PBC合并肾病综合征 (nephrotic syndrome，NS)国内文献报道较少，曾于2010年7月报道1例，现结合具体病例，对该病的临床特点、诊治方法进行分析，以提高临床医生对该病的认识，减少误诊和漏诊。

    1 病例简介

    患者，女，36岁，已婚。4年前无明显诱因出现乏力，未进行检查和治疗。2年前无明显诱因出现鼻出血，就诊于武安市医院，查血常规正常，肝功能丙氨酸氨基转移酶 (ALT)233 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 (AST)215 U/L，给予保肝药物治疗后，肝酶下降，但乏力等症状无好转。患者遂于2008-04-02就诊于北京302医院，查抗核抗体 (ANA)阳性，着丝点型1∶320，抗线粒体抗体M2亚型 (A-AMA-M2)(+);血常规示红细胞3.81×1012/L，血红蛋白81 g/L;肝功能示直接胆红素 (DBiL)16.9 μmol/L，总胆红素 (TBiL)30.7 μmol/L，ALT 98 U/L，AST 112 U/L，碱 性 磷 酸 酶(ALP)402 U/L，γ-谷氨酰转移酶 (GGT)220 U/L;腹部超声提示肝脏弥漫性回声不均，脾大，诊断为PBC。给予还原型谷胱甘肽、甘草酸苷、熊去氧胆酸等药物治疗，症状有所好转。2008-06-11患者又于北京协和医院进行复查，ANA(+)1∶320，ds-DNA(-) ......