刘孝忠

    肥厚型心肌病是指无明显压力及容量负荷增加的情况下发生的心肌肥厚，常表现为室间隔的对称肥厚，主要影响左室，右室受累甚少，发病率为0.2%，有流出道梗阻者约为2%[1]。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死的原因之一。

    1 病例简介

    患儿，女，10岁，体质量26 kg。因“意识不清20 min”于2010-03-17由120急救车送入本院。患儿于当日上午8:20上体育课时突然晕倒、不省人事，由120急救车送入本院急诊科进行抢救。入院时患儿意识不清，深昏迷，面色青紫，双侧瞳孔散大，约0.5 cm，对光反射消失，颈软，双肺无呼吸音，呼吸0次/min，心率0次/min，腹平软，肝脾未触及，四肢肌张力I级，皮肤湿冷，下肢皮肤可见花斑。入院后立即给予胸外心脏按压，皮囊加压呼吸，气管插管，呼吸机机械通气，同时行心电监测、皮氧监测、血压监测，血压为0/0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。测血糖为6.9 mmol/L。开放静脉通道后，立即给予肾上腺素0.5 mg静脉注射，继续胸外心脏按压，心电监测显示为心室纤颤波，立即给予除颤仪除颤，开始选择能量为52 J进行电除颤，继续胸外按压后，患儿心律无改变，仍显示心室纤颤，又立即选择100 J电除颤一次，随后继续胸外按压，2 min后患儿心律转为窦性，心率143次/min，遂停止胸外心脏按压，密切观察病情变化。患儿血压逐渐上升至80/60 mm Hg，瞳孔也逐渐缩小。后患儿转入重症监护室予进一步生命支持治疗 ......