李 侃，刘天喜，王荣珍，李建华

    1 病例简介

    患者，女，65岁，主因“皮肤肿胀7个月，加重2个月伴少尿1 d”于2010-12-14以“肾衰竭”收住我科。7个月前患者无明显诱因出现双眼睑及四肢末端皮肤肿胀，近2个月肿胀范围由远心端向近心端扩大，并延及面颈部及躯干，外院查尿蛋白 (+)，余未见异常，给予降压、保肾、利尿等治疗后症状未见好转并进行性加重。入院前1 d患者尿量骤减，同时伴有心悸、气短、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐。既往高血压病史20余年，未规律服用降压药，血压控制不理想。查体:体温36.8℃，脉搏82次/min，呼吸24次/min，血压240/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。面颈部皮肤发亮紧张，呈面具样面容，眼睑水肿，口唇变薄，张口受限，吞咽困难。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿性啰音。心界向左下扩大，心率82次/min，律齐无杂音。四肢及躯干皮肤肿胀变硬，有蜡样光泽，触之坚韧如皮革，提捏困难，压之凹陷。四肢肌肉萎缩，关节僵硬，屈伸活动轻度受限。24 h尿量<400 ml。血常规:中性粒细胞比例0.89，血红蛋白93 g/L。血生化示:清蛋白31.2 g/L，血肌酐499.3 μmol/L，尿素氮22.05 mmol/L，肌酐清除率6.33 ml/min，K+2.98 mmol/L、Na+121.7 mmol/L、Cl-88 mmol/L。尿常规:尿蛋白 (++)，隐血 (++)。24 h尿蛋白1.73 g/24 h。自身抗体:抗核抗体、抗Ro52抗体阳性。眼底检查:双眼视网膜可见放射状出血灶。X线胸片:双肺间质纤维化并炎性反应;心影增大，主动脉弓迂曲。心脏彩色超声:左房室瓣、右房室瓣轻度反流，心包少量积液。腹部彩色超声:多发性肝囊肿;双肾弥漫性病变。颅脑CT:双侧基底节区及半卵圆中心多发性腔隙性梗死。诊断:硬皮病肾危象。治疗方案:血液透析稳定内环境，缬沙坦、非洛地平、硝酸甘油联合降压，金水宝、还原型谷胱甘肽、丹参保护肾功能，地高辛、托拉噻米强心利尿，头孢哌酮舒巴坦抗感染，重组人促红细胞生成素、右旋糖钙铁纠正贫血，肌氨肽苷、左卡尼汀营养支持。治疗过程中患者病情持续进展并不断恶化 ......