刘志艳，葛朝明，蔡宏斌

    克-雅脑病二例

    刘志艳，葛朝明，蔡宏斌

    本文报道了我院收治的2例克-雅脑病 (CJD)患者，其中1例无明显进行性痴呆过程，4 d内快速进展至无动性缄默，脑电图出现周期性发放的三相波，脑脊液14-3-3蛋白检测阳性。另1例表现以认知障碍及精神症状为主，脑电图各导可见周期性、同步发放癫痫样放电。2例颅脑弥散加权成像 (DWI)示大脑皮质均出现典型的彩带征。按照CJD诊断标准2例均诊断为可能型CJD。

    克-雅脑病;脑电图;磁共振成像;诊断

    克-雅脑病 (Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)是一种朊病毒感染性罕见致死性脑病，分布于世界各地，其临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损等多种症状。本文就我科收治的2例CJD患者的临床资料报道如下。

    1 病例简介

    病例1，男，回族，年龄62岁，长期食用牛羊肉，患者主因“进行性精神、意识障碍伴抽搐10 d”于2011-10-24来我院就诊。患者10 d前由于亲人患病而出现情绪低落、头晕、走路不稳、言语不清、反应迟缓等症状，于外院治疗4 d逐渐出现幻觉、妄想、躁狂、恐惧等精神症状，并快速进展至不能行走、意识模糊、大小便失禁、四肢间断肌阵挛发作，给予改善循环、营养神经等治疗，患者病情持续加重。体格检查:生命体征平稳，意识不清，呼之不应，对光、声、刺痛有强烈惊恐及防御反应，无言语及目的性动作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反应灵敏，口角无歪斜，颈软，双肺呼吸音粗。双上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，四肢肌张力增高，腱反射活跃，右侧Babinski征阳性。辅助检查:血常规白细胞计数 13.25×109/L;肝肾功能、电解质、血糖正常;免疫全项正常;脑脊液压力正常，白细胞计数12×106/L，生化正常，治疗半个月后复查脑脊液压力、常规、生化均正常。心电图正常;X线胸片:双侧慢性支气管炎;腹部B超示:脂肪肝、左肾囊肿。颅脑电子计算机体层扫描血管造影 (CTA):先天性右侧椎动脉及左侧大脑前动脉A1段变细。颅脑MRI:双侧半卵圆中心白质多发脱髓鞘改变。入院4 d后复查颅脑MRI:双侧侧脑室周围白质脱髓鞘改变;DWI:双侧尾状核及右侧大脑半球皮质信号弥漫性增高。入院20 d后复查颅脑MRI:双侧侧脑室周围白质脱髓鞘改变;DWI:双侧尾状核及右侧大脑半球皮质信号弥漫性增高，与入院4 d时颅脑MRI比较病灶面积增大 (见图1)。脑电图:以低-中幅α节律为主，伴有各导联慢波短程发放 ......