崔红卫，张博爱，刘荣利，姬亚杰，李 星，贾 贺，张晓敏

    POEMS综合征是由浆细胞增殖异常引起的副肿瘤综合征，也被称为Crow-Fukase综合征、骨硬化性骨髓瘤。超过95%的患者有单克隆λ蛋白型硬化性浆细胞瘤或骨髓浸润。POEMS综合征分别代表多发性周围神经病 (P)、脏器肿大(O)、内分泌异常 (E)、M蛋白 (M)及皮肤改变 (S)，但是该缩写没有包括其他重要特征，如硬化性骨病、巨大淋巴结增生症 (Castleman)病、视乳头水肿、周围性水肿、腹腔积液、红细胞增多症、血小板增多症、乏力及杵状指等。诊断POEMS综合征并不需要具备所有特征[1]。POEMS综合征是一种累及多系统的罕见疾病，临床表现较复杂，易误诊。国外临床研究较多，而国内POEMS综合征特征描述较少，现回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床特征及治疗效果并做简要文献复习。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取我院2005年1月—2012年4月收治的POEMS综合征患者20例，其中男12例，女8例;年龄25～68岁，中位年龄48.6岁;入院前病程2个月～8年，平均22.3个月;患者均无家族史。

    1.2 诊断标准 20例患者均符合Dispenzieri等[1]于2003年提出的最低诊断标准，即需符合2项主要标准和最少1项次要标准，或1项主要标准及至少3项次要标准。主要标准: (1)多发性周围神经病，(2)单克隆浆细胞增殖性异常;次要标准: (1)硬化性骨病， (2)Casfleman病， (3)脏器肿大(肝、脾或淋巴结)，(4)内分泌障碍 (肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)，(5)水肿 (外周性水肿、腹腔积液和胸腔积液)，(6)皮肤改变 (色素沉着、多毛、血管瘤和指甲苍白)，(7)视乳头水肿。

    1.3 方法 回顾性分析我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后，并复习相关文献。

    2 结果

    2.1 首发症状及误诊 20例患者中以麻木无力起病8例，以色素沉着、胸闷、腹痛、腹胀、水肿、腹部包块及性功能减退起病7例，以水肿起病5例。本组误诊率达95.0%(19/20)，误诊时间2～65个月，中位误诊时间20.4个月。部分患者因病史较长而误诊为多种疾病，其中误诊为格林巴利综合征8例，甲状腺功能减退4例，肾炎3例，肾上腺功能减退2例，肠梗阻2例，肺栓塞合并心力衰竭1例，肝炎合并腹腔积液1例，黑皮病1例，消化道肿瘤1例，脾功能亢进1例。

    2.2 临床特征 ......