王特，孙新刚，杨欢，刘运海

    连枷臂综合征的临床特征分析

    王特，孙新刚，杨欢，刘运海

    目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床特征。方法回顾性分析2010-06-01—2011-12-01我院神经内科收治的8例FAS患者的临床资料并总结其临床特征。结果8例患者主要临床特征以上肢近端的肌肉萎缩为主，中老年发病〔平均发病年龄(48.2±4.8)岁〕，男性多发(男女比例为7∶1)。首发症状以双侧上肢无力居多(62.5%)，可伴有肌束颤动等。肌电图检查表现为广泛的(3个或3个节段以上)神经源性损害。肌肉活检标本8例均可见肌纤维萎缩，7例出现同型肌纤维群组化，3例可见靶纤维。结论FAS患者病情发展相对缓慢、生存时间更长，可能是肌萎缩侧索硬化的临床变异型，其发病可能与基因异常及种族相关。

    连枷臂综合征;肌萎缩侧索硬化;运动神经元病

    在研究肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)的临床工作中，发现有一组病例，以对称性双上肢近端为主的显著萎缩和无力为突出表现，而双下肢、延髓受累轻微。此病首先于1886年由Vulpain报道，1888年Gowers以图片形式描述，1998年Hu将其命名为连枷臂综合征(flail arm syndrome，FAS)。FAS一般男性高发，患者生存期较长。本文通过对我院收治的8例FAS患者临床资料进行分析及总结相关文献，以进一步探讨FAS的临床特点。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料收集2010-06-01—2011-12-01我院神经内科收治的8例FAS患者，诊断参照1998年修订的El-Escorial诊断标准[1]，入选病例均有完整的临床诊断资料和随访记录。并根据临床表现、实验室和电生理检查结果排除其他疾病。

    1.2 方法回顾性分析患者的一般资料、临床表现及实验室检查结果。

    2 结果

    2.1 患者一般资料8例FAS患者中男7例，女1例;年龄为41～68岁，平均(53.7±3.4)岁;发病年龄为38～67岁，平均(48.2±4.8)岁。

    2.2 临床症状和体征8例患者均为慢性隐袭起病，就诊时病程最短为3个月，最长为4年，平均病程为2.1年。首发症状以双侧肌体无力居多，其中以双侧上肢无力为首发症状的有5例(62.5%)，单侧上肢无力为首发症状的有2例(25.0%)，咀嚼无力起病的有1例(12.5%)。患者均表现为不同程度的肌肉萎缩，以上肢近端的肌肉萎缩为主，由于该类患者三角肌、冈上下肌和小圆肌等明显萎缩 ......