王 志，张若松

    川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是免疫介导的以全身小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，是儿童后天性心脏病的常见病因。可累及心、脑、肝、肺、肾等脏器，其中心血管病变最为常见且严重。近年来，KD并发肝功能损害已在临床上引起关注，但肝功能损害患儿的临床表现、转归及丙种球蛋白(IVIG)治疗情况文献报道较少。本研究回顾性分析我院就诊和随访的KD患儿的临床资料，探讨肝功能损害与IVIG治疗无反应之间的关系，现将结果报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 诊断和纳入标准 KD诊断按照1984 年日本厚生省KD研究委员会制定的诊断标准[1]。肝功能异常指胆红素、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)或γ谷氨酰转肽酶(GGT)其中一项或多项异常。IVIG无反应定义为首剂IVIG治疗无效，36 h后仍持续发热，体温>38.5 ℃者[2]。冠状动脉异常及冠状动脉瘤的定义为超声心动图测量的冠状动脉内径，>2.5 mm认为是异常。冠脉扩张标准为:3 mm；≥5岁,冠状动脉内径>4 mm。冠状动脉瘤诊断标准为冠状动脉局限或弥漫性扩张,其直径超过了相邻正常冠脉的1.5 倍,内径4.1～4.9 mm 为小冠状动脉瘤,5.0～7.9 mm 为中等冠状动脉瘤,≥8 mm 为巨大冠状动脉瘤。

    1.2 一般资料 选取2008年1月—2012年1月我院收治的KD患儿167例为研究对象，其中男125例，女42例，男女比例为3∶1；年龄为2 个月～13岁。其中41例并发肝功能损害(肝功能异常组)，126例未并发肝功能损害(肝功能正常组)。

    1.3 观察指标 统计两组性别、年龄，治疗前发热时间、住院时间，入住ICU、IVIG无反应率，冠状动脉异常、冠状动脉瘤发生率，入院时ALT、AST、GGT、清蛋白、总胆红素、C反应蛋白、红细胞沉降率(ESR)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT) ......