孙 越，方秋红，马迎民，原 庆，黄爱本

    原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理表现的免疫系统疾病，常累及多个脏器，肺脏是最易受累的脏器之一，部分患者以呼吸系统受累为首发表现，肺部影像可表现为肺部浸润影、结节影而误诊为肺部感染、肺结核、肺部肿瘤等，也可表现为肺纤维化而与其他疾病所致肺纤维化难以区别。根据1994年Chapel Hill会议分型，AASV主要包括Wegener肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)，我国最常见的AASV为MPA。本研究对以弥漫性间质性肺疾病(DILD)为主要表现的42例AASV患者的临床资料进行回顾性分析，拟提高对该疾病的认识。

    1 资料与方法

    1.1一般资料1997—2012年近十五年来在我院住院确诊为AASV-DILD患者42例，其中MPA 39例，WG 3例。临床诊断符合1994年美国Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名分类法及美国风湿病学会的分类标准[1]。其中WG 3例均为病理诊断；MPA 39例，10例为病理诊断，29例根据患者肺部及肾脏损害并结合自身抗体检查结果，除外其他疾病后临床诊断。所有患者高分辨率CT(HRCT)均提示DILD并除外其他引起间质性肺疾病(ILD)的原因。

    1.2研究方法回顾性分析42例患者的临床资料，将上述患者分为以呼吸道症状为主要表现的患者(A组)及以非呼吸道症状为主要表现的患者(B组)，对两组患者资料进行回顾性分析。比较A、B两组患者临床症状、血气分析、超声心动图(UCG)、肺功能检查、支气管镜肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞计数、HRCT表现及其他实验室检查结果。

    1.3统计学方法采用SPSS 13.0软件建立数据库进行统计分析，两组样本间率的比较采用χ2检验或Fisher精确概率法检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

    2 结果

    2.1一般资料及疾病构成共收集AASV-DILD 患者资料42例，男24例，女18例；年龄17～84岁，平均年龄为(67±11)岁。其中A组24例，男13例，女11例，年龄38～84岁，平均年龄为(70±9)岁；B组18例，男11例，女7例，年龄17～82岁，平均年龄为(63±14)岁，两组年龄、性别构成有可比性。A、B两组的病程时间分别为10～4 320 d、15～1 800 d。A组MPA 23例，WG 1例；B组MPA 16例，WG 2例 ......