王创畅，吴 伟，马 培，卿立金

    席汉氏综合征是下丘脑-垂体病变产生的一系列内分泌功能减退的表现，主要累及性腺、甲状腺、肾上腺皮质，呈现为单一激素缺乏或多种激素缺乏所致的症候群。近年来有报道提示部分长QT综合征与垂体腺轴有关联。本文对我院1例席汉综合征并长QT综合征患者的诊治进行报道，并将国内有关垂体功能减退导致QT间期延长伴发尖端扭转型室性心动过速(TdP)的文献进行回顾分析。

    1 病例简介

    患者，女，48岁，因头晕、腹痛、呕吐3 d入院。接诊时患者意识清楚，对答切题，头部沉重感，恶心、呕吐，四肢乏力，肢冷怕寒，上腹部胀满，按压稍缓解，食欲差。查体：体温36.5 ℃，平卧位心率39～55次/min，血压105/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心率55～64次/min。皮肤苍白，干而粗糙，眉毛稀疏，心率偏慢，律齐，心音低钝，主动脉瓣膜听诊区可闻及舒张期杂音，3/6级，腋下传导。腹软，剑突下压痛(+)。实验室检查：血常规(-)，K+3.6 mmol/L，Na+110.4 mmol/L、Cl-78.6 mmol/L、血糖5.1 mmol/L，天门冬氨酸氨基转移膜(AST)85 U/L、肌酸激酶(CK)3 834 U/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB)87 U/L、羟丁酸脱氢酶(HBDH)270 U/L、乳酸脱氢酶(LDH)309 U/L；三酰甘油(TG)8.08 mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)6.45 mmol/L，B型脑钠肽(BNP)897.80 ng/L，肌钙蛋白T(CTnT)(-)。予3%氯化钠溶液1 200 ml、奥美拉唑、林格液静脉滴注后，恶心、呕吐、头晕症状明显好转，血压、心率未见明显提升 ......