陈 芳，朱希芳，孙 涛，徐文香，张青青，韩笑峰

    偏头痛是最常见的慢性发作性头痛，普通人群中约有6%的男性和18%的女性罹患此病。根据2004年国际头痛协会(HIS)分类标准，偏头痛分为无先兆偏头痛(MO)和有先兆偏头痛(MA)，其中MO约占的67%，临床表现为中重度、单侧、搏动性头痛，并伴有恶心、呕吐、畏声、畏光等，可持续4～72 h;MA除具有上述临床表现外，在偏头痛发生之前会出现神经系统症状，如构音障碍、视野缺损、一侧的轻偏瘫、面部或四肢末端麻木等先兆症状[1]。偏头痛的具体发病机制至今仍不清楚，神经生理学和神经功能学研究均支持偏头痛为神经系统疾病，神经的过度兴奋是偏头痛易感性的生物学基础[2]。家族性偏瘫型偏头痛(FHM)是少见的常染色体显性遗传、具有先兆症状的偏头痛，是目前惟一明确的单基因遗传偏头痛，遵循孟德尔遗传法则，是研究普通型偏头痛的一个很好的模型。根据2004年HIS第2版分类标准[3]，FHM 的诊断标准是:头痛先兆必须包括完全可逆的肢体乏力，必须包括完全可逆的视觉、一般感觉和语言障碍这3项症状中的1项，家族中至少有1例一级或二级家属有同样的症状。

    1 临床特点

    FHM于1910年由Clark首次报道，现在已报道至少50个家族。FHM是一种常染色体显性遗传病，是一种较罕见的MA，Thomsen等[4]在丹麦开展了一项以大宗人口为基础的研究，发现其特征是短暂性发作轻偏瘫，接着是偏头痛，可分为纯粹FHM(80%的家族受累)和伴有永久性小脑体征的FHM(20%的家族受累)。FHM发作特点:(1)儿童或青年发病，平均发病年龄为17岁，平均患病年龄为37岁，大部分患者(73%)在过去2年内有发作，在过去2年内没有发作的患者中87%是50岁以上的患者;(2)除偏头痛及一般先兆症状外，伴有不同程度的偏瘫;(3)先兆症状一般持续30～60 min，继之出现偏头痛;(4)轻度脑创伤及血管造影可以诱发FHM发作;(5)FHM偶伴发热或不断变换的意识障碍 ......