张 萌，武新焕

    先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后(3个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度在不同的疾病间差异很大[1]，可分为继发性和原发性。常伴有甲状腺功能低下、维生素D缺乏性佝偻病、缺铁性贫血甚至一些血栓合并症。合并脑梗死的患儿危险性更大，本文就1例此病患儿的诊治过程进行总结分析，以期对临床医生有所借鉴。

    1 病例简介

    患儿，女，生后20 min，主因“皮肤发绀、呼吸困难20 min”急症收住院治疗。患儿系第三胎第三产，胎龄36+1周，不明原因出现早破膜、羊水Ⅲ度污染，宫内窘迫，立即行剖宫产术出生，产时发现脐绕颈2周，胎盘质量1 kg。出生后1 min、5 min阿普伽新生儿(Apgar)评分均为7分。入院体检：体温不升，脉搏140次/min，呼吸50次/min，出生体质量2.25 kg，经皮氧饱和度85%。意识清，反应差，发育不良，营养差，哭声弱、发直。皮肤黏膜发绀，呼吸困难，三凹征明显，鼻翼扇动伴呻吟，口腔白色分泌物多。前囟大小为2.5 cm×2.5 cm，平，张力不高。颈软，双肺呼吸音粗，可闻干性啰音。心率140次/min，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，右下腹部皮肤瘀斑，面积10 cm×3 cm，不规则。肝右肋下3 cm，剑突下4 cm，质韧，边缘光滑，脾未及，移动性浊音阴性。女性外阴，大阴唇未遮盖小阴唇。四肢松软，生理反射消失，腘角>90°，肘过中线，病理反射未引出。入院诊断：(1)早产儿；(2)新生儿缺氧缺血性脑病；(3)新生儿窒息；(4)新生儿呼吸窘迫综合征。入院后给予吸氧 ......