廖 莹

    肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿为主要临床表现的综合征，严重者可出现感染、血栓形成及栓塞并发症。栓塞并发症中最常见的为肾静脉血栓形成，而门静脉栓塞则较为罕见。本文回顾分析了1例原发性肾病综合征合并门静脉血栓形成患者的临床表现及其治疗，并复习文献资料，以总结经验教训。

    1 病例简介

    患者，女，27岁，因“反复水肿4年余，再发1个月，腹痛、腹泻3 d”于2010-06-02入院。患者4年前在妊娠4个月时发现蛋白尿，当时尿蛋白(+)，无水肿及尿量减少，伴血压升高，未予特殊处理，尿蛋白逐渐增加至(+++)，至妊娠7个月时，出现双下肢重度水肿及尿量减少，遂终止妊娠。当时诊断不详，终止妊娠后水肿消退，尿量及血压逐渐恢复正常。10个月前，患者再次于妊娠4个月时出现蛋白尿，尿蛋白(+～+++)，伴颜面及双下肢水肿，7个月前(妊娠6个多月)出现全身水肿，伴尿量减少，遂终止妊娠，诊断为原发性肾病综合征；给予泼尼松40 mg口服，1次/d，后水肿逐渐消退，10余天后尿蛋白转阴。患者于治疗1个月后泼尼松开始逐渐减量，2个多月前泼尼松减至25 mg口服，1次/d，遂开始出现蛋白尿，尿蛋白(+)，水肿逐渐加重，伴尿量减少，尿蛋白增加至(+++)，1周前将泼尼松加至40 mg口服，1次/d，水肿无消退；3 d前出现腹痛、腹泻，每日解稀水血样便10余次，伴恶心、呕吐，遂入住我科。入院后查体：血压155/108 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双眼睑及双下肢轻度水肿 ......