段洪连，毕鸿雁，赵亚明，陈 慧，李继梅，王佳伟，张拥波，赵伟秦

    Lewis-Sumner综合征(LSS)也称多灶性获得性感觉运动周围神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM)[1]，由Lewis等[2]于1982年报道。本病的主要表现为上肢远端运动感觉同时受累的多发单神经脱髓鞘病变，并伴有传导阻滞。现报道我院收治的1例LSS患者，并结合文献对其发病机制、临床特点、鉴别诊断、治疗及预后进行总结。

    1 病例简介

    患者，男，56岁，主因“左上肢麻木力弱3个月，右上肢麻木力弱1个月”于2012-03-06收入我院。患者入院前3个月无明显诱因出现左上肢力弱，以远端为主，出现持物掉落现象，伴有左手尺侧三指麻木，逐渐进展为左手五指。手掌及前臂均麻木，以尺侧明显。 1个月前左上肢麻木较前加重，左手无力加重并出现活动笨拙，手指伸直费力，并出现右上肢力弱，右手为主，右手小指及无名指屈曲状态，伴有右手麻木。不伴肢体胀痛、下肢活动障碍、头晕、头痛等。发病前无明确外伤史，无特殊用药史，无长期压迫患侧肢体。8 d前自觉双手麻木力弱较前加重，扣衣扣困难，既往有高血压、糖尿病、脑梗死(遗留右下肢轻度力弱)病史及长期吸烟饮酒史(吸烟20年，10支/d；饮酒20年，2～3两白酒/d)，家族中无类似疾病病史。

    入院查体：患者意识清楚，言语流利，高级皮质功能大致正常，颅神经(-)。右手小鱼际肌萎缩，双侧小指、无名指对指力弱，右手小指远端屈曲状，伸直困难，右下肢肌力V-级(脑梗死遗留)，余肢体肌力V级，四肢肌张力对称正常，四肢腱反射未引出。左侧指鼻欠稳准，双手轮替运动笨拙，左手著。左手掌、手指掌尺侧针刺觉减退，右侧手掌尺侧针刺觉减退，双下肢针刺觉正常，位置觉、音叉震动觉正常。双侧巴氏征阴性。心肺腹查体未见明显异常。患者入院后查免疫球蛋白：lgM 19.7 mg/dl，lgG 709 mg/dl，蛋白电泳未见异常，血尿便常规、心肌酶、肝肾功能、糖化血红蛋白基本正常，病毒四项：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、人类免疫缺陷病毒均为阴性，风湿系列、肿瘤标志物未见异常，尿本周蛋白阴性、颅脑MRI检查示多发腔隙性脑梗死，弥散加权成像(DWI)未见新发梗死。腰椎穿刺检查示：压力150 mm H2O(1 mm H2O=9.8 Pa)，脑脊液常规细胞数0个，潘氏试验阳性，总蛋白62 ng/dl(参考值<45 ng/dl) ......