谭光根，刘 丽，程文会

    郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是郎格罕细胞异常增生引起的一组疾病。成人LCH临床很少见。因临床表现多样，误诊率高。现报道我院收治的1例成人LCH的诊治经过，并复习相关文献。

    1 病历简介

    患者，女，38岁。因“头昏、头痛伴乏力、食欲不振5个月，加重3 d”入院。外院颅脑磁共振成像(MRI)提示颅内占位，未进一步诊治。2个月前，患者因发现左侧颈部包块在大坪医院诊治，行正电子发射型计算机断层显像(PET)-CT检查提示：鞍上团块状高密度影，双侧额顶骨及左侧颞骨溶骨性破坏并软组织肿块，第7颈椎、第5颈椎、右侧髂骨、骶骨、左侧股骨骨质破坏，双侧颈部、双侧锁骨上窝、腹膜后淋巴结肿大，氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高，考虑恶性肿瘤，多发骨髓瘤及其浸润可能性大，但未行骨髓穿刺检查。患者患病5个月体质量下降10 kg。体格检查：体温36.3 ℃，脉搏102次/min，呼吸18次/min，血压90/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。意识清楚，消瘦。躯干皮肤散在红色斑丘疹，直径0.2～0.4 cm，压之退色，无黄染。左侧头顶部可扪及一大小约3 cm×3 cm包块，质硬，无活动，无压痛，睑结膜稍苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆。颈软，左颈部扪及一大小约2 cm×3 cm淋巴结，质地中等，活动度差，无压痛。双肺未闻及干湿啰音。心界不大，心率102次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性。右腰部扪及一大小约4 cm×3 cm包块，质中、活动度差、无压痛。双肾区无叩痛。杵状指阴性，双下肢无水肿。病理反射未引出。

    诊疗经过：因有多发溶骨性破坏，不能排除多发性骨髓瘤，行骨髓检查提示增生性贫血。血常规示：红细胞计数(RBC)3.03×1012/L、血红蛋白(Hb)82 g/L、白细胞计数(WBC)6×109/L、血小板计数(PLT)221×109/L。肝功能示：碱性磷酸酶(ALP)440 U/L、谷酰转肽酶(GGT)146 U/L、清蛋白(ALB)29 g/L，乳酸脱氢酶(LDH)365 U/L。胸部X线片示双肺上野散在小结节影。左侧颈淋巴结活检标本送第三军医大学西南医院病理中心行病理检查，结果示：镜检：送检的淋巴结结构破坏 ......