熊 燃，郭建峰，许瑞彬，刘延风

    肺隔离症 (pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性肺发育畸形，发病率为 0.15% ～ 6.40%[1]，临床分为叶内型 (ILS)和叶外型 (ELS)。PS临床多缺乏特异性，容易漏诊和误诊，误诊率高达71%[2]。ILS多有症状，ELS极少有症状[3]。以血胸为首发症状的 PS少见，国内外多为ILS合并血胸的案例，ELS并发血胸罕有报道[3-5]。现对本院收治的1例ELS扭转梗死致血胸的患儿分析如下。

    1 病例简介

    患儿，女，12岁，主诉“胸痛、气短3 d”，于2012-09-05入院。患儿于入院前3 d受凉呕吐后出现右侧胸痛伴气短，于当地县医院行胸部 CT检查，提示:右侧胸腔积液。遂来我院就诊，以“右侧胸腔积液”收住我科。患儿既往体健。入院时查体:体温37.0℃，脉搏104次/min，呼吸21次/min，血压113/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。胸廓对称，右侧语颤减弱，右下肺叩诊实音，呼吸音消失，余肺叩诊清音，呼吸音稍粗，双肺未闻及干湿啰音。急行胸膜腔穿刺置管引流，引流出不凝血50 ml。给予抗感染及对症处理。实验室检查:血常规检查显示红细胞计数3.49×1012/L，血红蛋白108 g/L;红细胞沉降率 (ESR)100 mm/h。置管后连续2 d引流量偏少，第2天、第3天分别引出不凝血50、80 ml。急查血常规及胸部CT，显示血常规正常，胸部CT示:右侧胸腔积液，右下肺梭形高密度影，考虑血肿形成 (见图1、图2)。结合置管后引流量少，考虑有进行性出血伴血凝块形成，有手术指征。

    入院第3天行剖胸探查，进胸后吸除积血约400 ml，探查:右肋13根，右下肺背段近脊柱旁有一鸡蛋大小质韧包块，下叶背段部分缺损、发育不完全，周围有血凝块及纤维素，包块蒂部扭转，与第8胸椎右面相连，长1.0 cm，直径0.5 cm，为滋养血管。探查下肺韧带无异常。小心分离血凝块及纤维素，钳夹包块根部后，近脊柱侧用4号线双重结扎予以切断，移出标本 (见图3)，术中无明显出血。术后病理示:PS并梗死、出血 (见图4)。术后复查X线胸片示13对肋骨影 (见图5)，患儿恢复良好，术后第9天出院，随访6个月无复发 ......