梁静波，方秋红，马迎民

    Swyer-James综合征由Swyer和James于1953年首先报道，该报道称1例6岁儿童既往有反复呼吸道感染史，胸部X线检查示左肺体积缩小，相对透亮度升高，血管影稀疏。支气管镜检查和心血管造影示支气管及心血管形态正常，但左肺中心部位的肺动脉缩小；病理活检示细支气管炎，肺外周毛细血管阻塞并呈肺气肿改变。次年，Macleod报道一组患者，既往均有慢性咳嗽病史，影像学表现为单侧肺透亮度升高，患肺体积缩小或正常，伴空气潴留现象，支气管镜检查未发现支气管结构异常，但经支气管造影可证实患肺远端细支气管及肺泡呈低充盈状态。经过多年的研究，这种疾病被广泛定义为单侧透明肺(hyperluncent lung)，又称Swyer-James综合征或Macleod综合征。临床上仅有0.01%的Swyer-James综合征患者有典型的影像学表现[1-3]，故该病易漏诊、误诊。本文针对首都医科大学附属北京世纪坛医院2012年8月—2013年1月确诊的3例Swyer-James综合征患者并结合文献资料,主要对其诊断进行分析，以引起临床医师的重视。

    1 病例简介

    1.1 患者1 女，48岁。足月顺产，家族中无类似患者。患者8年前无明显诱因突发左胸部隐痛，伴咯血1次，量少，色鲜红，予抗感染治疗后患者再无咯血，但胸部隐痛及咳痰症状持续至就诊。患者入院前1 d受凉后开始发热，伴呼吸困难、胸痛，遂入我院治疗。其幼时有百日咳病毒感染史，易反复发作肺炎、支气管炎，无吸烟史。入院查体：支气管居中，双侧胸廓对称，左下肺呼吸音减弱，散在干湿性啰音。心脏及腹部查体未见异常。患者入院后行血气分析：pH 7.43，动脉血二氧化碳分压(PCO2)36.1 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，动脉血氧分压(PO2)74.8 mm Hg。肺功能检查： 用力肺活量(FVC)预计值3.13 L，实测值2.69 L，实测值/预测值=85.9%；第1秒用力呼气容积(FEV1)预测值2.68 L，实测值1.98 L，实测值/预测值=74.1%；一秒率(FEV1/FVC)预测值 83.81%，实测值75.72%,实测值/预测值=90.3%；残气量(RV)预计值1.74 L，实测值3.16 L，实测值/预测值=181.9%。患者外院胸部X线检查示左侧肺门缩小,左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高，可见支气管扩张。胸部CT示左侧透明肺，伴有支气管扩张和空气潴留征，左肺支气管炎并感染，左肺上叶胸膜局部增厚(见图1)。计算机断层摄影肺血管造影术检查示左肺动脉及诸分支细小(见图2) ......