赵 涵，胡晓晔，邹青峰

    结外自然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKL)是一种少见的起源于NK细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占非霍奇金淋巴瘤的5%～18%[1]。70%～80%的ENKL诊断之初为Ⅰ～Ⅱ期，且多位于鼻腔，习惯上称为早期鼻NK/T细胞淋巴瘤(nasal NK/T-cell lymphoma)。早期鼻NK/T细胞淋巴瘤临床病理表现独特，以面部中线部进行性损毁性病变为特征，肿瘤浸润以血管为中心，伴有血管破坏和灶性坏死，因此以往又被称作多形性网状细胞增多症、中线恶性网状细胞增多症、致死性中线肉芽肿等[2-3]。早期鼻NK/T细胞淋巴瘤在欧美国家少见，亚洲国家多见，尤以中国、日本多见，提示本病有地域性差异或种族易患性[3]；而该病发病与人类疱疹病毒4型(EB病毒)感染密切相关，这可能是其发病率地域性差异较大的原因之一[4]。目前，关于治疗早期鼻NK/T细胞淋巴瘤的标准方案尚不统一，学者们正在积极探索其治疗方案，包括放疗、化疗、放化疗联合、自体或同种异基因造血干细胞移植治疗、新型靶向药物等。本文就早期鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展进行综述。

    1 单纯放疗

    ENKL对放疗比较敏感，放疗是治疗早期鼻NK/T细胞淋巴瘤的重要手段，多数学者认为单纯放疗是非常有效的早期鼻NK/T细胞淋巴瘤治疗方案，约70%的患者可以达到完全缓解(CR)[5-6]。Li等[6]对105例早期鼻NK/T细胞淋巴瘤患者(ⅠE期83例，ⅡE期22例)进行的一项回顾性研究中，3例采用单纯化疗，31例采用单纯放疗，34例采用放疗后辅助化疗，37例采用新辅助化疗联合放疗。研究结果显示，全组患者5年总生存率(OS)和无疾病进展生存率(PFS)分别为71%和59%，其中ⅠE期患者5年OS和PFS分别为78%和63%，ⅡE期患者5年OS和PFS分别为46%和40%；在放疗和/或化疗后，91例(87%)患者获得CR，65例初治首选放疗者CR率为83%(54/65)，而40例首选化疗者CR率为20%，初治首选放疗者CR率较初治首选化疗者高(P<0.05)；31例采用单纯化疗者5年OS和PFS分别为66%和61%，71例采用联合化疗者5年OS和PFS分别为76%和61%，两组5年OS和PFS无明显差异(P=0.6433，P=0.8391)。研究者据此认为单纯放疗初治早期鼻NK/T细胞淋巴瘤疗效较好，联合化疗并未显著改善患者的5年OS。Ma等[7]对64例早期鼻NK/T细胞淋巴瘤患者(ⅠE期51例，ⅡE期13例)进行的一项回顾性研究中，23例采用单纯放疗 ......