汪雁博，谷新顺，傅向华

    两腔心是一种极罕见的先天性心脏病，多数患者于出生后数周至数月内夭折，甚至胎儿期即发生死亡流产，极少数活至成年，既往报道存活时间最长的为1例42岁两腔心患者[1]，而右位心合并两腔心畸形更为罕见。我科2013年4月收治了1例经超声心动图确诊的成人右位心合并两腔心畸形患者，现将诊断过程报道如下。

    1 病例简介

    患者，女，44岁，因紫绀44年，呼吸困难伴咳嗽、咳痰7 d入院。患者44年前出生后即出现口唇、肢端紫绀，哭喊后紫绀明显，无晕厥、蹲踞现象，就诊于当地医院诊断为“先天性心脏病”，未予治疗，患者生长发育未受影响，日常活动轻度受限。7 d前患者受凉后自觉胸闷、气短症状加重，一般体力活动即可出现；伴咳嗽、咳痰，痰呈黄色黏液样；无发热、大汗、咯血，无恶心、呕吐，无少尿及端坐呼吸等，经当地医院对症治疗后症状无明显缓解而入院。患者系第二胎，足月经阴道顺产，父母非近亲婚配，身体健康，母孕期无疾病史，无放射线及化学毒品接触史，家族中无遗传性疾病和类似疾病患者。入院查体示：体温 36.2 ℃，脉搏59次/min，呼吸 19次/min，血压111/54 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；慢性病容，意识清楚，皮肤、巩膜无黄染，口唇紫绀，颈静脉充盈，杵状指(趾)；双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿啰音；心尖搏动最强点位于第Ⅴ肋间右锁骨中线内侧0.5 cm，可触及震颤，叩诊心界向右侧扩大，心率72次/min，心律齐，第Ⅳ肋间右锁骨中线内侧0.5～1.0 cm可闻及4/6级收缩期喷射样杂音；腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及；双下肢无水肿。心电图示：窦性心律，心率59次/min，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波倒置，QRS波群在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联qR型，aVL导联rs型，aVR导联rS型，符合右位心心电图典型改变(见图1) ......