杨 楠，方维东，承欧梅

    椎-基底动脉延长扩张症(VBD)是指椎-基底动脉显著延长、扩张、扭曲或成角，在人群中其发病率低于0.05%[1]。本病的病因不明确，可能为先天发育异常或后天因素所致。其临床表现复杂，可出现脑卒中、脑神经压迫症状、偏头痛等[2]。本文报道了1例采用磁共振断层血管神经成像确诊的误诊为多系统萎缩的VBD患者，分析其临床表现，以提高临床医生对该病的认识。

    1 病例简介

    患者，男，59岁，搬运工，入院前15年无明显诱因出现全头部阵发性爆炸样疼痛，伴恶心、呕吐，无视物旋转及黑曚，经“理疗”等治疗后头痛明显好转。之后患者开始出现四肢乏力、行走欠稳，转身时易摔倒，但仍能坚持工作。患者未重视，上述症状逐渐加重。10年前，患者不能从事搬运工作，出现语速减慢，有时吐词不清，偶有饮水呛咳，伴性功能减退，无大小便障碍，在当地医院诊断为“多系统萎缩”。7年前患者出现四肢颤动，多于静止时发生，左侧较右侧严重，持续数分钟到数小时不等，无明显加重与缓解因素。2个月前，患者步态不稳症状明显加重，遂于2012-02-24收入我院。既往史：30年前有“肺结核病史”，已治愈。无高血压、糖尿病、冠心病病史。饮酒史30+年，每日饮100 ml白酒。否认其他躯体疾病病史。家族史无特殊。

    查体：生命体征平稳。卧位血压124/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，立位血压110/75 mm Hg。意识清楚，认知功能正常，轻度构音障碍，面部表情稍差，双眼运动到位，可见水平眼震，双眼闭合有力。双侧鼻唇沟对称。悬雍垂居中，咽部感觉及咽反射正常。伸舌居中，无舌肌萎缩及舌肌纤维颤动。下颌反射阴性。四肢肌肉无萎缩，四肢肌张力痉挛性增高，肌力4级，右上肢腱反射(++)，左上肢腱反射(+)，双下肢腱反射(+++)，双侧病理征(+)，双侧指鼻试验准。跟膝胫试验正常。感觉减退可疑。行走缓慢，步态欠稳，身体前倾，步基小，联动动作消失，可见头前后摇摆。

    实验室检查：血尿便常规、肝肾功能、结核抗体均正常。血脂：总胆固醇5.62 mmol/L，三酰甘油4.62 mmol/L。电生理检查：双侧正中神经、尺神经、腓总神经感觉神经传导速度减慢，运动神经传导速度正常；左侧大鱼际肌、胸锁乳突肌、右侧腓肠肌肌电图均无明显异常。心电图无异常。影像学检查：X线胸片显示双肺纹理增多，右上肺少许陈旧性病灶；颅脑MRI平扫显示双侧脑室周围见斑片状略长T1长T2异常信号，液体衰减反转恢复(FLAIR)成像后呈相对高信号影(见图1)，中脑、脑桥、小脑均无明显萎缩(见图2) ......