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编号:907593
进行性多灶性白质脑病的临床诊治分析:附病例报道
http://www.100md.com 2014年4月24日 中国全科医学 2014年第11期
脱髓鞘,本例,1资料与方法,2结果,3讨论
     毕 涌,陈国钱,陈为安,周淑娟,马泳泳,张 旭

    进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒 (JCV)感染神经胶质细胞引起的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病[1]。目前,PML主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗过程中出现免疫重建炎症综合征的患者。虽然PML在临床上较为罕见,但其病情进展迅速,缺少有效治疗方法,预后极差,需要引起足够的重视。现将本院收治的1例以PML为初发症状的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床诊治资料进行总结,并结合文献分析其临床及影像学特征,以提高对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 患者,男,43岁,因“精神行为异常、视物模糊2个月,发热1个月余”于2009-12-27入院。患者2009年10月出现反应迟钝、淡漠,双眼视物模糊;记忆力减退,有时找不到日常用品,不认识回家的路,偶有胡言乱语。2009年11月患者出现发热,体温波动于37~40℃,伴畏寒,并出现明显人格改变、言行异常。于某医院住院,查体:意识清楚,反应迟钝,情感淡漠。定向力、记忆力、计算力减退。未见其他局灶性神经系统体征。血常规示三系减低,诊断“发热:感染性疾病?血液系统疾病?”,予抗感染、补液支持等治疗。2009年12月病情逐渐加重,为进一步诊治入我院。既往体健。

    1.2 颅脑MRI检查 采用3.0T MR机 (美国GE SIGNA HDx)行常规颅脑MRI及增强MRI检查,8通道颅脑相控阵列线圈。常规MRI序列包括横断T1WI〔T1 FLAIR;重复时间(TR)/回波时间 (TE)/反转时间 (TI)1 795/28/860 ms;脉冲重复激发次数 (NEX)1次〕、横断位T2WI快速恢复快速自旋回波 (FRFSE)(TR/TE 3 400/108 ms;NEX 1次)以及横断位弥散加权成像 (DWI);层厚8 mm,间隔2 mm,以胼胝体膝部及压部下端连线为基线。造影剂为磁显葡胺(GDDTPA),0.1 mmol/kg体质量,以2 ml/s的速率手推注射完后即刻行扰相梯度回波 (SPGR)序列静态增强扫描。

    1.3 方法 回顾性分析本例患者的入院查体、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果及诊治经过。

    2 结果

    2.1 入院查体 体温38.1℃,意识清楚,定向力、记忆力、计算力等高级皮质功能明显受损;脑神经阴性;四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,腱反射 (++),两侧对称;双侧巴氏征阴性 ......

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