邓雪松

    尤文肉瘤 (Ewing sarcoma，ES)主要原发于骨骼及肌肉，也可见于软组织，是儿童及青少年第二常见的原发恶性骨肿瘤，仅次于骨肉瘤[1]。本病好发于男性，且有人种差异，常见于白种人，亚洲人和非洲人较少见[2]。早期ES的治疗手段单一，预后不良。近年来，随着研究的深入和诊疗手段的提高，未转移骨ES患者的生存率达到了70%。本文就近年来ES的治疗进展作一综述。

    1 临床特点

    理论上，ES可以发生于任何骨或软组织，临床上常见于中轴骨和四肢骨，尤其是股骨。主要表现为骨、关节的疼痛或肿胀，需要与创伤、肌腱炎或炎症等鉴别。ES的影像学表现无特异性，因此影像学诊断的误诊率高，如被误诊为骨髓炎、淋巴瘤、骨肉瘤、骨嗜酸性肉芽肿等。因此，综合分析临床、影像学、病理，才可以提高 ES的诊断准确性[3]。目前，约25%的ES患者在诊断时发现已伴有转移，其中有35%的转移部位局限于肺[4]，其次是骨、骨髓，再就是肺和骨、骨髓同时受累。局部区域淋巴结受累少见，且在大多数情况下都与肿瘤转移相关[5]。转移通常预示着预后不良，随着研究的不断深入，发现同时还有另外一些因素可以提示预后。

    2 多模式综合治疗

    2.1 局部治疗 ES患者的局部治疗可通过手术治疗、放疗或二者兼而有之。ES的手术治疗包括保肢切除、截肢和重建，近些年已取得了很大进步。随着影像技术、手术技术和植入材料的发展，ES患者的截肢率已经降低，保肢率和生存率则同时升高。手术切除肿瘤病灶会导致处于发育期儿童的肢体长度差异。适度的肢体长度差异可以通过手术和特定鞋具来调整;而对于术后长度差异较大的患者，可伸性假肢已经发展到可以随着患者的成长在体内延长[6]。尽管最初的材料需要通过再次手术调整长度且有较高的机械故障率，但目前的材料已允许通过外部磁场进行无创性的调整，且疗效满意[7]。当关节面不受累时，带或不带血管的同种异体腓骨移植也能产生良好的效果[8]。由于肿瘤的范围、患者年龄、术后面临的较大的双腿长度差异、对外形美观要求高或不适合进行保肢治疗者，可行旋转成形术。该手术术后肿瘤学和功能学的结果良好，也有利于患儿正常的心理发展[9]。对于确实需要截肢的ES者，与传统的义肢相比，最新的微处理器控制的人工关节使功能得到更好的改善[10]。

    不同于四肢骨，轴向骨的ES局部治疗比较难以抉择。骨盆和脊柱复杂的局部解剖使肿瘤切除边界的不确定性增加;另一方面，切除受累神经组织会导致严重的功能障碍。在欧洲，有回顾性研究表明，盆腔ES的手术、放疗、手术联合放疗的效果间并无差异[11] ......