李秋玲，徐晓明，崔 红，郑东明，刘思诗，刘彩霞

    艾森曼格综合征 (Eisenmenger syndrome，ES)是指由于先天性心脏病引起的包括肺动脉高压、右向左分流或双向分流和紫绀等临床征象的综合征。常见的引起ES的先天性心脏畸形包括室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损 (ASD)和动脉导管未闭 (PDA)。妊娠合并ES具有很高的母儿发病率和病死率。本研究对14例ES妊娠妇女的病例资料进行回顾性分析，探讨此类患者围生期治疗的临床经验。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2008年1月—2012年12月中国医科大学附属盛京医院收治的ES妊娠妇女14例为研究对象，年龄19～35岁，平均 (28.4±4.5)岁;均为初产妇，单胎，孕晚期妊娠，孕周28+4～37+1周。11例以胸闷、气短为主诉入院诊治，发病时间3 d～1个月;3例是产检时发现先天性心脏病而入院。查体:14例患者均存在紫绀，合并杵状指8例。未吸氧状态下血氧饱和度65% ～83%，无一例超过90%。实验室检查:入院时血常规示血红蛋白125～182 g/L(参考值110～150 g/L)，血气分析提示患者均存在低氧血症〔血氧分压(PaO2)<60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)〕。超声心动图提示右向左分流者9例，双向分流者5例。估测收缩期肺动脉压力 (sPAP)115～155 mm Hg，14例均存在肺动脉高压 (PAH)(sPAP>40 mm Hg)。患者均处于妊娠晚期，未进行有创性右心导管检查。产科超声提示胎儿发育受限8例。1例患者合并子痫前期，1例合并妊娠期糖尿病，血糖控制良好。14例ES妊娠妇女产检情况、居住地、确诊先天性心脏病时期、先天性心脏病类型、NYHA心功能分级、体型见表1。

    1.2 临床处理 以产科为主导，组织麻醉科、循环科、新生儿科、血液科及ICU医生进行会诊，根据每例患者病情，确定个性化的治疗方案。一般处理包括限制体力活动，间断吸氧，持续心电血氧监护，阿司匹林抗凝治疗，前列环素降低肺动脉压力。产科处理包括定期监测胎儿状况和适时终止妊娠。终止妊娠的指征包括患者病情加重、胎儿窘迫、胎儿成熟、分娩先兆等，均通过择期剖宫产术终止妊娠。治疗时间2～16 d。手术术式及麻醉方式见表1。

    表1 14例ES妊娠妇女的临床特征Table 1 Clinical features of 14 pregnant women with Eisenmenger syndrome ......