孙贝贝，吴纪珍，马利军

    特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)又称特发性肺褐色硬变综合征，临床多表现为无确切原因的缺铁性贫血、反复慢性咯血及弥漫性肺实质浸润。本文报道了1例成年女性IPH患者，其发病典型、临床特点具有代表性，现对其诊疗过程进行分析，同时总结分析了国内外的相关文献，以提高对成人IPH的理解与认知。

    1 病例简介

    患者，女，58岁，农民，3年前无明显原因出现咯血，鲜红色，每次5～10 ml,伴咳嗽、咳痰，偶有发热，无胸痛、喘息、闷气、呼吸困难等，于当地医院完善CT检查示“双肺弥漫性病变”，给予头孢类抗生素后好转；但此后间断反复发作，半个月前无特殊诱因再次出现以上症状，咯血量较大，每日约300 ml,伴发热，体温37.0～38.0 ℃，伴胸闷、呼吸困难，端坐位呼吸。于外院按肺部感染给予头孢曲松联合左氧氟沙星治疗7 d，效果差，呼吸困难加重转入我科。既往史无特殊，无结核、支气管扩张症、冠心病等病史，无药物及特殊食物过敏史，无类似疾病家族史。查体双肺呼吸音低，可闻及广泛的湿性啰音，心脏查体无异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。余系统检查未见异常。实验室检查：红细胞计数2.21×1012/L,血红蛋白70 g/L,血细胞比容(HCT)19.2%,pH 7.505,血氧分压(PaO2)53.9 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),二氧化碳分压(PaCO2)55.6 mm Hg,血氧饱和度(SaO2) 90.2%〔鼻导管吸氧，吸氧浓度(FiO2)30%〕。肝、肾功能正常。抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可溶性抗原抗体(ENA)谱全套、肿瘤标记物、痰培养及病理无异常。尿常规和便常规均无异常。结核抗体、结核菌素试验(PPD)阴性。肝、胆、胰、脾、双肾、子宫附件及心脏彩超均无阳性发现。肺部CT示双肺透亮度弥漫性减低，呈毛玻璃样改变，双肺内见弥漫片状密度增高影，纵隔内可见多发结节状肿大淋巴结影(见图1)。气管镜活检组织病理检查示：肺组织内肺泡腔部分融合扩张，普鲁士蓝染色阳性(见图2)，腔内见较多含铁血黄素细胞，灶性肺泡上皮增生，间隔增宽，纤维组织增生，碳尘沉积，可见慢性炎性细胞浸润(见图3)。依据病史、症状、体征及实验室检查结果排除结缔组织病、肿瘤、结核、寄生虫感染、心血管疾病及过敏性肺泡炎等可导致弥漫性肺出血的相关疾病，确诊为IPH。给予甲泼尼龙40 mg，3次/d，静脉注射，维持10 d，患者呼吸衰竭及咯血症状较前明显好转；此后逐渐减量至40 mg ......