李 健，罗 影，刘春娜，刘新宇，李熙东，刘媛媛

    白塞病 (Bechet′s disease)是一种不明原因的累及多系统并可反复发作和缓解的血管炎。1937年土耳其皮肤科医师Hulusi Behcet首先描述了其经典的三联征:眼葡萄膜炎或眼色素层炎、口腔溃疡和生殖器溃疡 (眼 -口 -生殖器三联综合征)。神经系统受累者称为神经白塞病(Neuro-Behcet′s disease，NBD)，病理改变可见小血管周围灶性软化、炎性浸润、胶质增生、血管内血栓形成和易发于脑干的脱髓鞘，亦有中性粒细胞炎症累及脑及其他器官而并无血管炎证据的报道[1]。NBD虽然较其他并发症发生率低，但其预后不良。现将本院2006—2012年收治的15例NBD患者进行回顾性分析，以掌握其临床特点，提高本病诊断的正确率。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 15例NBD患者均符合国际白塞病学术大会研究组制定的新的白塞病诊断标准[2]，其中男9例，女6例;年龄28～66岁，平均44.1岁;病程1.5～15.5年，平均7.2年;出现神经系统症状的时间在确定白塞病后8个月～12.5年，平均4.4年。

    1.2 方法 回顾性分析15例NBD患者的临床资料，包括临床症状、神经系统损害表现、影像学特点、脑脊液检查结果、其他实验室检查结果、治疗及预后;并对8例患者进行随访，对该病的发展规律进行分析总结。

    2 结果

    2.1 临床症状 15例患者中，口腔溃疡15例(100%);不规则发热11例(73%);针刺反应阳性10例 (67%)，阴性5例 (33%);生殖器溃疡9例(60%);皮肤病变 (结节性红斑或假性毛囊炎)8例 (53%);眼部病变 (表现玻璃体混浊、角膜炎、葡萄膜炎)7例(47%);关节肿痛6例 (40%)。

    2.2 神经系统损害表现 15例患者中，首次起病表现为头痛3例 (20%)，视物模糊、复视 3例 (20%)，偏瘫 3例(20%)，运动型失语2例 (13%)，双下肢无力2例 (13%)，抽搐1例 (7%)，意识障碍1例 (7%)。单纯中枢神经系统损害12例 (80%)，周围神经损害2例(13%)，两者同时合并者1例 (7%)。

    2.3 影像学特点 MRI检查显示 ......