臧 健，姜学钧

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组原因未明的以组织细胞增生为共同特点的罕见疾病[1]，因在增生浸润的组织细胞中含有病理性朗格汉斯细胞而得名。朗格汉斯细胞组织细胞增生症年发病率为(0.02～0.40)/万，可见于任何年龄段，但5～10岁的儿童为高发人群。随着年龄的增长，朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病率降低，男女比例为2∶1[2]。本病最常见的发病部位为骨骼，如颅骨、盆骨、肋骨等，其次为富含组织细胞的淋巴结、肺和皮肤，内分泌及神经系统也可受累。本文报道1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，现将其诊断过程分析如下。

    1 病例简介

    患者，男，13岁，因“左耳后疼痛40 d，发现左耳后肿块30 d”于2013-01-16入院。入院查体：左耳后乳突区可见约4 cm×5 cm大小的隆起肿块，质韧，活动度差，表面皮肤正常，无红肿，无破溃，触痛阳性；双耳外耳道及鼓膜未见异常。纯音测听：双耳听力正常。中耳CT：左侧乳突气化不良，呈硬化性密度增高，乳突后方内外侧可见软组织密度影，邻近乳突后部骨质破坏缺损，鼓窦内可见软组织密度影，听小骨及内耳结构未见破坏及异常改变，右耳未见异常(见图1)。颅脑增强MRI：左侧乳突后部可见分叶状稍长T1、T2信号肿块影，大小约2.6 cm×3.8 cm×4.8 cm，病灶局部与邻近硬脑膜相连，肿块内信号均匀，境界清晰，左侧颞骨骨质连续性断裂，增强后呈明显均匀强化，邻近颞部脑膜明显强化，脑实质未见异常信号(见图2)；邻近乳突内见不规则长T2信号；其余脑部未见异常。入院后全身查体：未见皮肤淤血、斑块，未触及肿大淋巴结。胸片、心电图、血尿常规及免疫生化检查均未见明显异常。行全麻手术治疗，左耳后弧形切口，逐层分离暴露肿物，为灰红色肉芽肿性改变，质软且脆。切除部分肿物送术中病理，回报为朗格汉斯细胞组织细胞瘤。磨开乳突，彻底切除肿物，去除受累组织。肿物范围：主体位于乳突后区，上界至鼓窦，下界至胸锁乳突肌及二腹肌，深面达硬脑膜。彻底切除粘连于硬脑膜上的肿瘤组织，灭菌蒸馏水反复冲洗、浸泡术腔，分层缝合皮下、皮肤，加压包扎后术毕 ......