张伟赫，李小璇，焦劲松

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰胆碱(Ach)受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的主要累及神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病。临床上以某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，其中眼外肌受累最常见，呈晨轻暮重、活动后加重、休息后减轻的典型表现。MG受累肌群以骨骼肌为主，心肌及平滑肌是否受累尚存在较大争议，临床报道相对较少[1]。MG的确诊以临床特征为基础，结合药理学和/或神经电生理学以及血清学特征[2]。典型的MG不难诊断，但在临床工作中，MG通常以不典型症状或少见症状为主要表现或首发表现，易造成漏诊和误诊，极大延误治疗时机[3]。本文就我院收治的被误诊的2例MG患者的临床资料进行分析，从而加强临床医师对MG不典型表现的认识。

    1 病例简介

    病例1，72岁，女性，入院2周前晨起后出现右眼睑下垂，视物成双，咀嚼无力，抬头费力，后逐渐出现头晕、视物旋转，伴尿频尿急，查颅脑CT未见明确高密度影，考虑后循环梗死可能性大，给予抗血小板、调脂、改善循环、对症止晕等处理后上述症状仍逐渐加重。2 d后患者出现言语不清，伴饮水呛咳，四肢无力，不能行走，不能使用吸管饮水，再次就诊，考虑进展性卒中，查颅脑MRI未见新发梗死灶，继续按照脑梗死治疗2 d后出现排尿困难，患者无力，有不典型波动性，自诉晨起后稍好转，下午略明显，后为进一步诊治于2013-09-05入院。既往类风湿关节炎病史18年，高血压病史18年，心房纤颤病史数年，脑梗死病史3年，5个月前行腰椎管狭窄术。入院后查体：卧位血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，坐位血压105/65 mm Hg，心率99次/min，心律不齐，血氧饱和度(SpO2)96%(未吸氧状态)。急性病容，神清，构音欠清，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，右眼睑下垂，右眼下视欠充分，双眼下视时可见复视，双侧睫毛征阳性，双侧鼓腮力弱，左耳听力粗测减退。咽反射存在，伸舌居中，舌肌未见萎缩。颈肌肌力Ⅱ级，双上肢肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅳ级，眼睑及四肢疲劳试验阳性。双侧Barbinski征可疑阳性，双侧髂以下音叉振动觉减退，余神经系统查体未见明显异常。入院后完善相关检查：C反应蛋白6.94 mg/dl(参考范围<0.80 mg/dl)，红细胞沉降率54 mm/h(参考范围<20 mm/h)，甲状腺功能：血清游离三碘甲状腺原氨酸 1.2 ng/L(参考范围2.3～4.2 ng/L)、血清总三碘甲状腺原氨酸0.39 μg/L(参考范围0.60～1.81 μg/L) ......