葛叶波，郭 谊，章殷希，丁美萍

    单克隆免疫球蛋白病是指由单克隆浆细胞增生引起肿瘤性或有可能发展为肿瘤的一组疾病。这些疾病包括多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom′s巨球蛋白血症)、原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、POEMS综合征、骨硬化性骨髓瘤以及意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。在原因未明的周围神经病中，约10%伴发单克隆免疫球蛋白病，特别是在老年患者中。诊断为MGUS相关的周围神经病患者约10%有潜在的血液系统恶性肿瘤[1]。临床上以周围神经病为首发症状的MGUS国内文献无报道。本文报道了4例以周围神经病为首发症状、后经证实为MGUS的患者，现对其临床资料进行分析，并结合以往文献，总结本病的临床特点、电生理及实验室检查特点，旨在提高临床医生对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状，经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例，亚急性及慢性起病。1例以双下肢麻木起病，1例以双下肢麻木伴乏力起病，1例以四肢乏力起病，1例以四肢麻木伴乏力起病。

    1.2 方法 详细记录4例患者的性别、年龄、发病年龄、病程、起病部位、临床体征(包括膝反射、深浅感觉障碍、肌力、治疗及预后)、实验室检查(包括血常规、血生化、免疫球蛋白、血κ和λ轻链、尿本周蛋白、免疫固定电泳、血β2微球蛋白、脑脊液常规、脑脊液生化、骨髓穿刺、肌电图)、治疗过程及效果，并对患者进行半年至1年半的随访。

    2 结果

    2.1 临床特征 4例患者均为中年男性，病程为3个月～10年，以四肢或双下肢乏力起病，部分伴有麻木，体格检查发现有肌力减退、感觉障碍及膝反射减弱。4例患者的具体临床资料见表1。

    2.2 实验室检查 4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内；均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高；尿本周蛋白阴性；免疫固定电泳提示IgAλ型2例，IgGλ型和IgMλ型各1例；1例患者血λ轻链增高；3例患者血β2微球蛋白增高；骨髓穿刺结果显示浆细胞增多，部分伴有异型及幼稚形态，具体结果详见表2。

    肌电图检查：例1以感觉神经传导速度减慢+运动神经波幅降低为主，F波延长，波形离散，提示以轴索损害为主；例2以运动神经传导速度减慢+感觉神经波幅降低为主，提示以脱髓鞘及轴索损害并存；例3以感觉神经波幅降低为主 ......