赵 辰，张 倩，刘爱武

    免疫增殖性小肠病(immune-proliferative small intestinal disease，IPSID)，过去被称为“地中海淋巴瘤(mediterranean lymphoma)”、“α重链病(α-HCD)”,是由Seligmann在1968年首次发现的，其特征为只合成和分泌不完整的免疫球蛋白α重链，而无轻链表达[1]。该病一般发生在10～30岁年龄段；早期出现间歇性腹泻和体质量减轻，以后逐渐加重可致肠梗阻或肠套叠；其主要发生于发展中国家，与经济、卫生等因素有一定关系；病理主要表现为病变组织内非典型免疫细胞浸润[2]。1997年WHO将IPSID归类为结外黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的一个变种[3]。近来研究发现，空肠弯曲杆菌可能是该疾病的一种特定病原体[4]。IPSID可从一良性且可治愈的疾病演变为恶性疾病，因此对其进行早期的诊断和治疗具有极其重要的意义。复习文献发现，自1983年至今，我国有文献报道的本病共11例，其中6例发生在台湾。本研究回顾性分析1例成人IPSID的诊治过程，并结合文献复习讨论，以加深对该疾病的认识，提高诊治水平。

    1 病例简介

    患者，男，29岁，因“反复左上腹痛近2个月”于2013-09-22入住我院。患者2月前突现左上腹痛(前期曾连续口服治疗“哮喘”类中药煎剂4 d)，呈阵发性绞痛伴局域饱胀感，未伴其他明显腹部不适。起病第4日患者至当地医院就诊并予“输液、解痉”等对症处理；病情持续未见明显缓解，左上腹痛尤以自主进食后明显。行腹部CT平扫示左上腹局域小肠壁显厚并部分肠管扩张积气。1月前患者突现左上腹疼痛加重，遂即住院诊治，住院期间按“克罗恩病”治疗；患者进食后(包括饮水)左上腹痛仍反复出现，保守治疗约3周后，左上腹仍呈阵发性绞痛，疼痛剧烈，伴呕吐，呕吐物为消化液，味苦。近期体质量下降约20 kg。主要查体：腹壁软；左上腹部压痛，并局域出现轻微反跳痛，全腹部触诊未触及明显异常肿物，肝脾未触及；腹部叩诊示鼓音区缩小，肝浊音界正常，肝、肾区无叩痛，移动性浊音(-)；肠鸣音显活跃 ......